Будь здоров » Исследования » Нурмухаметова Е. Т ермин "миелодиспластический...

Нурмухаметова Е. Т ермин "миелодиспластический...

Нурмухаметова Е.


Т ермин "миелодиспластический синдром" ; был введен в 1975 г. FAB-группой, в составе которой гематологи из Франции, Америки и Великобритании, для описания ряда заболеваний, характеризующихся определенными изменениями в периферической крови, нарушением функции костного мозга и частой прогрессией в острый миелолейкоз. Данные по распространенности миелодиспластического синдрома (МДС) в различных возрастных группах представлены на рисунке.


Диагностика


У пациентов развивается недостаточность костного мозга, которая проявляется анемией, бактериальными инфекциями, кровотечениями. У 10% больных отмечается спленомегалия. В клиническом анализе крови возможны такие изменения, как снижение гемоглобина, макроцитоз, нейтропения, моноцитоз, тромбоцитопения. Для подтверждения диагноза производят пункцию костного мозга. Изменения, выявляемые при этом, отражены в табл. 1.


Важно помнить о том, что морфологические проявления дисплазии нельзя отождествлять с МДС, так как исходные изменения могут отмечаться при недостаточности витамина В12, фолатов, при злоупотреблении алкоголем, после цитотоксической химиотерапии, при ВИЧ-инфекции. В небольшом количестве измененные клетки встречаются и у здоровых людей.


Если морфологические данные недостаточны для окончательного подтверждения МДС, показано проведение цитогенетических исследований. Хромосомные аномалии встречаются примерно в 30 – 50% случаев при первичном МДС и в 80 % – при вторичном МДС. Некоторые хромосомные аномалии ассоциируются с определенными клиническими проявлениями.


Например, потеря части длинного плеча 5 хромосомы связана с развитием макроцитарной анемии у пожилых женщин и с низким риском трансформации в острый миелолейкоз.


FAB-классификация


Классификация МДС представлена в табл. 2 .


Течение и прогноз


Клиническое течение МДС отличается большим разнообразием. Примерно две трети больных погибают вследствие недостаточности костного мозга. Медиана продолжительности жизни в целом составляет 20 мес. Прогноз для каждого пациента определяется количеством бластов в костном мозге, количеством и особенностями хромосомных аномалий и количеством заинтересованных ростков кроветворения.


Лечение


Большинству пациентов может быть предложено лишь паллиативное лечение. Однако в отношении больных молодого возраста, перспективных в плане аллогенной трансплантации костного мозга, возможно полное излечение. Пятилетняя выживаемость в этих случаях составляет 40% при изначально повышенном количестве бластов в костном мозге и 60% – если такого повышения нет.


При низком риске показано наблюдение. При среднем или высоком риске для лиц моложе 65 – 70 лет перспективной является интенсивная химиотерапия. Ремиссия достигается примерно в 60 % случаев, но ее продолжительность редко превышает 18 мес.


Возможно, что широкое распространение для лечения МДС получат препараты, способствующие дифференцированию незрелых клеток (цитозар в низких дозах, аналоги витамина D3, ретиноевая кислота).


Для повышения содержания кровяных клеток применяют переливание препаратов крови. В этих же целях могут быть использованы различные колониестимулирующие факторы. Однако эти препараты дорогостоящи и неэффективны при тяжелых цитопениях.


Литература:


Oscier DG The myelodysplastic syndromes BMJ 1997;314:883–6.



Похожие новости: