Будь здоров » Исследования » Болезни крови

Болезни крови

Болезни крови. Анемии


активированными мононуклеарами, которые обладают повышенной способностью поглощать данный микроэлемент. Повышенная способность мононуклеаров поглощать железо во многом связана с высокой концентрацией в циркулирующей крови интерлейкина-1, которая растет при хроническом воспалении.


Под действием интерлейкина-1, циркулирующего с кровью в повышенной концентрации, нейтрофилы всего организма интенсивно высвобождают лактоферрин. Этот протеин связывает свободное железо, высвобождаемое при деструкции отмирающих красных кровяных клеток, и в повышенных количествах транспортирует его к мононуклеарам, которые захватывают и удерживают данный микроэлемент. В результате эритропоэз угнетается, что обусловлено снижением доступности железа для образования эритроидных клеток.


Предположительно одним из звеньев патогенеза анемий из-за хронического воспаления можно считать избыточную деструкцию эритроцитов как результат гиперактивации и гиперплазии в системе мононуклеарных фагоцитов. О ней свидетельствует укорочение жизни почти нормальных эритроцитов, патологические изменения которых сводятся к сниженному содержанию железа и росту содержания протопорфирина.


Коррекция анемии при хроническом воспалении должна быть направлена на стихание процессов воспаления, восстановление структуры и функции быстроделящихся клеток и поддержка функции барьерных органов, полноценное поступление в организм аминокислот, олигонуклеотидов, витаминов, микроэлементов.


Гипофункция гипофиза. При дисфункции или удалении гипофиза развивается нормоцитарная, нормохромная анемия, часто сочетающаяся с лейкопенией. Заместительная терапия с комбинацией тиреоидных, глюкокортикоидных и половых гормонов обычно корригирует анемию.


Дисфункция щитовидной железы. У некоторых больных с гипотериозом развивается умеренная нормохромная, нормоцитарная анемия, которая возникает вследствие снижения клеточной продукции в костном мозге. Снижение объема плазмы при микседеме иногда маскирует истинную степень анемии. Наиболее частой причиной анемии при микседеме у мужчин является дефицит железа, возможно, за счет замедления его всасывания. У женщин причиной дефицита железа являются меноррагии.


Анемия при микседеме может развиваться также вследствие дефицита витамина В 12 и фолатов. В этих случаях в мазках крови обнаруживают гиперхромные эритроциты, макроцитоз, гиперсегментацию нейтрофилов.


Гипертиреоз сопровождается повышением объема эритроцитарной массы, но эритроцитоз обычно не развивается, так как у больных одновременно повышается объем плазмы.


Анемия при половой дисфункции. Андрогенная стимуляция эритропоэза повышает продукцию эритропоэтина, который воздействует на эритроцитарные предшественники в костном мозге. Поэтому у взрослых здоровых мужчин уровень Hb на 10-20 г/л выше, чем у женщин.


При дисфункции яичек нарушается выработка андрогенных гормонов, уменьшается стимуляция эритропоэтина, следствием чего и является ослабление эритроцитопоэза. У мужчин с дисфункцией яичек уровень Hb практически не отличается, либо незначительно ниже, чем у здоровых женщин.


Эстрогены в больших дозах вызывают анемию средней тяжести, однако патогенез этой анемии не изучен.


Анемия при алкоголизме


Хроническое употребление алкоголя часто сочетается с анемией, которая развивается вследствие многих причин:


дефицита пищи,


хронических желудочно-кишечных кровотечений,


дисфункции печени,


гемолиза эритроцитов,


гиперспленизма вследствие портальной гипертензии,


прямого токсического эффекта этанола на эритропоэз и метаболизм фолатов,


нарушения синтеза гема.


Мегалобластная анемия при алкоголизме наиболее часто развивается вследствие дефицита фолиевой кислоты. Анемия чаще всего макроцитарная, часто сочетается с мегалобластическими изменениями костного мозга, может наблюдаться увеличение содержания кольцевых сидеробластов.


Алкоголизм может сочетаться с дефицитом железа. Вследствие этого в крови выявляют морфологические признаки и В 12 - дефицитной анемии и железодефицитной анемии: макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов и одновременное присутствие гипохромных эритроцитов.


Макроцитоз легкой степени (MCV 100-110 фл) обнаруживается у 80-100% алкоголиков.


Дефицит железа проявляется после завершения терапии дефицита фолиевой кислоты: в мазках крови у больных отмечается появление популяции гипохромных эритроцитов. Лечение только препаратами железа может демаскировать дефицит фолиевой кислоты появлением популяции макроцитов.


Сидеробластные анемии.


Данные анемии связаны с нарушениями синтеза гема как компонента гемоглобина. Нарушения синтеза гемоглобина при сидеробластных анемиях характеризует накопление железа в митохондриях, находящихся вокруг ядра патологических эритроидных клеток (сидеробластов - предшественников эритроцитов). Данные клетки образуют вокруг ядра клетки контур, напоминающий кольцо. Нарушения синтеза гема у больных с сидеробластными анемиями обуславливают гипохромию и микроцитоз.


Выделяют два вида сидеробластных анемий:


Наследственная сидеробластная анемия, которая представляет собой моногенное заболевание, передача которого от родителей больному связана с Х-хромосомой или наследуется по аутосомно-рецессивному типу.


Приобретенные сидеробластные анемии возникают чаще, чем наследственные. Приобретенные сидеробластные анемии могут быть результатом побочного действия лекарств (изониазид и др). Кроме того, они могут быть идиопатическими (без выясненных причин).


Анемии, связанные с нарушением синтеза гема (как врожденные, так и приобретенные), характеризуются:


неэффективным эритропоэзом;


наличием кольцевых сидеробластов;


повышением запасов железа в костном мозге;


нормальным или укороченным сроком жизни эритроцитов;


наличием в циркуляции гипохромных эритроцитов в различных пропорциональных соотношениях с нормохромными эритроцитами;


повышенным выделением стеркобилина с калом.


Миелодиспластический синдром.


Апластическая анемия, аплазия эритроидного ростка, миелодиспластические синдромы и миелофтиз - заболевания с одним общим признаком - гипорегенераторной анемией, вызванной поражением костного мозга.


Миелодиспластический синдром представляет гетерогенную группу гемопоэтических нарушений. В основном затрагивает пожилых людей - средний возраст 69 лет. Заболеваемость 4 на 100 тыс. населения, однако к 70-летнему возрасту может повышаться до 30 на 100 тыс.


Миелодиспластические синдромы (ранее обозначаемые как предлейкоз, малопроцентный, олигобластный или тлеющий лейкоз) - это группа приобретенных заболеваний крови, для которых характерны:


панцитопения (снижение количества всех клеток крови),


низкий ретикулоцитарный индекс,


нормальное содержание кроветворных клеток в костном мозге или его гиперплазия, а также дисплазия (изменения размера, формы и строения клеток).


Кроветворение неэффективно, поэтому, несмотря на нормальную клеточность костного мозга, возникает панцитопения.


Рост заболеваемости, отмечающийся в последние годы, обусловлен отчасти широким применением лекарственных средств и химических соединений, вызывающих миелодиспластические синдромы.


Первичные (идиопатические) миелодиспластические синдромы развиваются в любом возрасте, но чаще всего - у пожилых и редко - у детей и молодых людей. Половина больных старше 70-80 лет. Мужчины болеют чаще. Заболеваемость среди людей старше 70 лет составляет приблизительно 25:100 000 в год и сопоставима с заболеваемостью хроническим лимфолейкозом.


Широкое применение в онкологии лучевой и химиотерапии привело к росту заболеваемости вторичными (ятрогенными) миелодиспластическими синдромами, особенно среди молодых людей.


Апластическая Анемия.


Апластическая анемия характеризуется глубоким угнетением костномозгового кроветворения и панцитопенией, обусловливающей основные проявления заболевания.


Апластическая анемия - редкое заболевание (2-5 случаев на 1 000 000 человек). Наиболее часто встречается у лиц старше 60