Будь здоров » Заболевания » Региональная Общественная Организация...

Региональная Общественная Организация...

Региональная Общественная Организация Московской области «Помощь больным муковисцидозом»


Минимальный набор диагностических критериев:


1. Острые и подострые клинические расстройства (кашель, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бронхоспазм, усиливающийся при физической нагрузке, ухудшение показателей функции внешнего дыхания, увеличение количества мокроты), которые нельзя связать с другой этиологией респираторного процесса.


2. Повышение уровня в крови общих иммуноглобулинов Е (Ig E общий).


3. Положительный кожный тест с аллергеном A. fumigatus .


4. Наличие одного из нижеперечисленных результатов:


определение в сыворотке крови больного антител к A. fumigatus, или повышенный уровень в крови IgG-антител к A. fumigatus, или


Исследования для выявления АБПА у больных муковисцидозом


1. При появлении в сыворотке крови высокого уровня IgE общих у больных муковисцидозом старше 6 лет необходимо исключить АБПА.


2. Ежегодно всем детям и взрослым с муковисцидозом определять в сыворотке крови IgE общие. При концентрации IgE общих более 500 IU/ml необходимо провести кожную пробу на наличие гиперреактивности к A. Fumigatus и определить уровень специфических IgE A. Fumigatus на основе коммерческих наборов RAST.


При положительных результатах обследования решать вопрос о диагнозе на базе критериев диагностики АБПА


1. При концентрации IgE общих 200-500 IU/ml, повторить исследование, при выявлении нарастания уровня IgE общих, рекомендуется провести дополнительные диагностические тесты (кожную пробу на наличие гиперреактивности к A. Fumigatus и определить уровень специфических IgE A. Fumigatus, рентгенографию грудной клетки, посев мокроты, желательно с идентификацией выделенных грибов, клинический анализ крови с определением уровня эозинофилов).


2. При нарастании респираторных жалоб, не связанных, по мнению врача, с бактериальным обострением бронхолегочного процесса, отсутствие при этом эффекта от антимикробной терапии, появление «непонятного» инфильтрата в легких, появление упорного бронхоспазма, эозинофилии периферической крови - иммунологические


обследования (определение в сыворотке крови антител класса IgG к антигенам A. Fumigatus, специфические LgE A. Fumigatus. LgE общие) необходимо провести внеурочно.


3.При невозможности организовать весь комплекс обследования, достаточным для диагностики АБПА является резкое нарастание LgE общих в сочетании с клиникой бронхоспазма и эозинофилией периферической крови.


Терапия АБПА имеет 2 основных аспекта, и направлена как на снятие явлений аллергического воспаления и гиперчувствительности, так и на уменьшение антигенного воздействия. Системные глюкокортикостероиды являются основой в лечении АБПА, применение итраконазола оказывает дополнительный эффект.


При МВ, осложненном АБПА, преднизолон назначается в остром периоде в дозе 2мгкгсутки в течении 1-2 недель с последующим в течение 1-2 недель уменьшением дозы до 1мгкг в сутки, а затем (в течение 2-3 месяцев) снижением дозы, переходом на альтернирующий курс и, повозможности, его отменой.


Решение о снижении дозы преднизолона принимается с учетом положительной динамики клинической симптоматики АБПА и уровня общего IgE общего.


Ликвидация клинических симптомов АБПА, восстановление показателей ФВД до уровня, предшествующего его развитию, разрешение рентгенологических изменений и уменьшение уровня IgE общих более, чем на 35% в течение 2 месяцев с их стабилизацией в период отмены преднизолона свидетельствуют о ремиссии АБПА.


Итраконазол (5мгкг максимально 200 мг 2 раза в день) можно назначать при недостаточном клиническом или серологическом ответе на применение стероидов.


Продолжительность приема итраконазола, под контролем функции печени. Может составлять 3-6 месяцев.


В процессе лечения аллергического бронхолегочного аспергиллеза при муковисцидозе следует уделять особое внимание регулярному проведению кинезитерапии . специальной дыхательной гимнастики, направленной на эффективное удаление мукоидных пробок и мокроты из бронхов различного калибра. В таких случаях особенно эффективными являются методы дыхательных упражнений с преодолением положительного давления на выдохе от 10 до 20 мм вод. ст. К ним относятся флаттер-терапия, дыхание через ПЕП-маску, ингаляции через ПЕП-систему, аутогенный дренаж, выдох через сжатые губы или в трубочку диаметром 0,2-0,5 см, для детей младшего возраста - дыхательные игры с надуванием воздушных шариков, мыльных пузырей, свистки, дудочки. Упражнения повторяют ежедневно, 1-3 раза в день, по 15-30 мин, в зависимости от тяжести состояния, с последующим эффективным откашливанием с помощью резкого форсированного выдоха.