Будь здоров » Профилактика » Современные достижения в изучении патогенеза, в диагностике...

Современные достижения в изучении патогенеза, в диагностике...

Современные достижения в изучении патогенеза, в диагностике и лечении анемий широко отражены в отечественной литературе.


Этиология анемий очень разнообразна. Анемии подразделяют на три основные группы:


I - постгеморрагаческие анемии ;


II - анемии вследствие нарушенного эритропоэза ;


III - анемии вследствие преждевременного разрушения эритроцитов ( гемолитические ).


Большинство анемических состояний чаще встречаются у детей (прочитать подробную статью - Анемия у детей ).


Постгеморрагические анемии - как хронические, так и острые - в детском возрасте чаще всего связаны с различными геморрагическими диатезами. Тяжелая хроническая анемия может вызываться паразитарными червями класса нематод особенно анкилостомами. Острые кровопотери встречаются у детей в различные периоды жизни, но реже, чем у взрослых.


Механизмы компенсации при острой постгеморрагической анемии отличаются от таковых при хронической постгеморрагической анемии. При острой геморрагической анемии в костном мозге большое количество активно пролиферирующих и быстро развивающихся ядерных эритроидных клеток. В конечном итоге продуцируются макроциты с нормальной длительностью жизни в периферической крови. При хронической постгеморрагической анемии часто отмечается дефицит железа в организме больных. Скорость деления и созревания ядерных эритроидных клеток и скорость синтеза гемоглобина в них снижаются, и в результате образуются микроциты с укороченным периодом жизни.


В основе дефицитных анемий лежат выраженные нарушения эритропоэза, вызванные недостатком некоторых веществ. Особенно часто встречаются анемии, вызванные дефицитом железа или дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12. Описаны также анемии при дефиците витаминов С, Е и рибофлавина (В2). У животных наблюдались анемии в результате искусственно вызванного дефицита пиридоксина (витамина В6). Имеются также сообщения об анемиях у детей, выздоравливающих после введения витамина B6.


До 85-90% железодефицитных анемий встречаются у детей в возрасте до 3 лет, так как в это время баланс железа у детей находится в особо напряженных условиях в связи со спецификой их питания, быстрым ростом и малым запасом депонированного железа при рождении. У детей раннего возраста наиболее частыми формами железо-дефицитных анемий являются анемия недоношенных детей, развивающаяся в первые 3-4 месяца жизни, и алиментарная железодефицитная анемия детей в возрасте 6-18 месяцев (иногда позже), находящихся на однообразном молочном питании. Основными причинами железодефицитных анемий у детей старше 3 лет, как и у взрослых, являются: 1 - недостаточное получение железа с пищей, 2-пониженная абсорбция алиментарного железа, 3 - повышенное потребление или потери железа.


Из-за недостатка железа происходит нарушение гемоглобинообразо-вания: снижается общее количество гемоглобина и уменьшается его концентрация в эритроцитах. Количество эритроцитов умеренно снижено, иногда нормально. Уровень гемоглобина чаще всего равен 40- 100 г/л, количество эритроцитов 3-5 млн. в 1 мкл. Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах 25-30%, цветной показатель не превосходит 0,4-0,6. Гематокритное число падает до 0,2-0,3 и ниже. Наиболее характерным изменением является уменьшение концентрации железа в плазме, при этом латентная железосвязывающая способность плазмы увеличена.


Если железодефицитная анемия не осложняется недостатком других факторов (фолиевой кислоты и витамина В12), то для картины крови характерен микроцитоз. Все железодефицитные анемии гипохромны. Количество ретикулоцитов нормально или чаще слегка снижено. Изредка в крови встречаются полихроматофильные эритроциты и ядросодержащие эритроидные клетки. Наряду с микроцитозом может наблюдаться анизоцитоз. Отмечается также пойкилоцитоз: встречаются эллиптические, палкообразные, мишеневидные эритроциты, особенно характерны эритроциты с расширенным просветом в центре.


Анемия гипохромного типа с макроцитозом эритроцитов обычно указывает на сочетание гипосидероза с витаминной недостаточностью.


В костном мозге при железодефицитных анемиях наблюдается эритроидная гиперплазия с преобладанием или полихроматофильных, или оксифильных нормоцитов с уменьшенным объемом цитоплазмы. Резко уменьшено количество сидеробластов, гемосидерин в пунктатах костного мозга почти отсутствует.


Наиболее часто встречаемой анемией, вызванной дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12, у детей является алиментарная мегалоблаетная анемия раннего возраста, развивающаяся, главным образом, вследствие недостаточного или неправильного питания. Обычно она наблюдается у детей первого года жизни, иногда - в возрасте двух лет. Наиболее подвержены ей недоношенные дети и дети, находящиеся на искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком. Показано, что в развитии мегалобластной анемии определенную роль может играть также недостаток витамина С, связанного с метаболизмом витамина В12 и фолиевой кислоты. Мегалобластные анемии у детей могут развиваться также в результате нарушения всасывания из кишечника (при спру, целиакии, сужениях кишечника, анастомозах и т. п.). Сравнительно редко развитие мегалобластной анемии с пониженным содержанием витамина В12 в крови у детей может быть следствием инвазии широким лентецом. Развитие выраженной мегалобластной анемии у детей с болезнью Имерслунд связано, как предполагают, с диффузной эпителиопатией кишечника и выпадением его абсорбционной функции по отношению к витамину B12 вследствие врожденного отсутствия в клетках кишечника специфического белка - акцептора витамина В12. Анемия типа Аддисона-Бирмера у детей встречается в очень небольшом количестве случаев.


При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты возникают нарушения нормального процесса созревания клеток эритроидного ряда. В пунктате костного мозга в большом количестве появляются мегалобласты, в крови - мегалоциты и макроциты. Патологический мегалобластоз связан с нарушением метаболизма нуклеопротеидов. Митотические циклы клеток удлиняются, нарушается синхронность в созревании ядра и цитоплазмы эритроидных клеток. В зависимости от тяжести заболевания нарушения в митотическом цикле могут отмечаться либо на последних стадиях созревания нормоцитов, либо на более ранних стадиях. Так как большинство мегалобластов гибнет в костном мозге и лишь небольшая часть развивается до мегалоцитов, образование безъядерных эритроидных клеток резко снижено. Кроме того, показано, что длительность жизни эритроцитов, перелитых от больных мегалобластными анемиями здоровым реципиентам, снижена в 2-3 раза по сравнению с нормой.