Будь здоров » Методология » Классификация Различают врождённые (конституциональные) и приобретённые...

Классификация Различают врождённые (конституциональные) и приобретённые...

Классификация


Различают врождённые (конституциональные) и приобретённые формы Гипопластическая анемия. Врождённые Гипопластическая анемия встречаются сравнительно редко. В зависимости от характера угнетения кроветворения выделяют формы с поражением всех трёх ростков (истинная Гипопластическая анемия) или только эритропоэза (парциальная Гипопластическая анемия). Иногда выделяют Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом, но некоторые авторы считают, что она представляет собой гипопластическую стадию пароксизмальной ночной гемоглобинурии (смотри полный свод знаний Гемолитическая анемия).


В 1888 год П. Эрлих описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения (тромбоциты в то время не подсчитывали); на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге, что П. Эрлих объяснял первичным угнетением его функции. Термин «апластическая анемия» впервые предложил Шоффар (А. М. Chauffard, 1904). В дальнейшем была выделена апластическая анемия типа Эрлиха, при которой наряду с неуклонно прогрессирующей панцитопенией, нередко осложнённой сепсисом, резко выраженными геморрагиями и некротическими явлениями, гистологически в костном мозге не выявлялись признаки кроветворения; болезнь наблюдалась у лиц в возрасте от 18 до 20 лет. Сходное заболевание под названием «геморрагическая алейкия» описал Франк (Е. Frank, 1915). С введением в практику в 1927 г. М. И. Аринкиным пункционного исследования костного мозга появилась возможность отличать истинные Гипопластическая анемия от панцитопений, обусловленных лейкозным или метастатическим поражением костного мозга. В отечественной литературе первые описания Гипопластическая анемия под названием «клинико-гематологический синдром» принадлежат Г. П. Хосроеву (1913). Гипопластическая анемия как отдельной нозологический форме посвящены работы X. X. Владоса (1937), Е. А. Кост (1952), И. А. Кассирского и Г. А. Алексеева (1962), Ф. Э. Файнштейна (1965), Г. С. Мухамедзяновой (1970) и другие.


Статистика детально не изучена. По статистическим данным московских прозектур, частота Гипопластическая анемия составляла в 1928—1932 гг. 0,009%, в 1945—1950 годы 0,13%, в 1951 — 1956 годы 0,25%. В США (по данным штата Калифорния, 1967) заболеваемость Гипопластическая анемия составляла 2 случая на 1 млн. чел. или 1:400 000 — 1:700 000. Выраженной зависимости заболеваемости от пола, возраста и этнической принадлежности не установлено.


Этиология


Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена воздействием разнообразных внешних факторов, которые принято делить на две группы: 1) факторы с облигатным миелотоксическим эффектом, пропорциональным величине дозы, — ионизирующая радиация, бензол и его производные (развивается бензольная анемия), противоопухолевые препараты (хлорэтиламины; фосфорамиды; антиметаболиты — антагонисты фолиевой к-ты, аналоги пуринов, пиримидинов и другие; антимитотические средства — колхицин, алкалоиды барвинка; антибиотики — брунеомицин, рубомицин, адриамицин, карминомицин), неорганические соединения мышьяка, эстрогены и другие; 2) факторы с факультативным миелотоксическим эффектом, обнаруживаемым лишь в единичных случаях — антибактериальные, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные препараты, транквилизаторы (развивается апластическая постмедикаментозная анемия), инсектициды и другие; прямой связи развития Гипопластическая анемия с дозой и длительностью применения препарата в этих случаях не отмечается.