Будь здоров » Исследования » Черепно-мозговая грыжа является аномалией...

Черепно-мозговая грыжа является аномалией...

Черепно-мозговая грыжа является аномалией развития костей черепа, при которой мозговые оболочки пролабируют через дефекты, образовавшиеся в результате неполного смыкания костных образований.


Данная патология является редким врождённым пороком, регистрируется не чаще одного случая на 4-8 тысяч новорожденных.


Причины развития черепно-мозговых грыж


Основной причиной формирования черепно-мозговых грыж является нарушение нормального процесса закладки и развития костей черепа и структур головного мозга на ранних стадиях эмбриогенеза, а точнее в период закладки нервной пластины и замыкания её в нервную трубку.


Среди предрасполагающих факторов следует отметить наследственную предрасположенность к развитию данной аномалии, инфекционные и вирусные заболевания матери на ранних сроках гестации.


Виды черепно-мозговых грыж


В зависимости от локализации черепно-мозговых грыж их принято подразделять на передние, орбитальные, базальные и задние. О передней черепно-мозговой грыже можно говорить в том случае, когда выпячивание мозговых оболочек происходит через эмбриональные щели – у верхнего края глазницы, у корня носа. Передние грыжи встречаются наиболее часто.


Орбитальные черепно-мозговые грыжи – это патологические образования, характеризующиеся выпячиванием содержимого черепной коробки через костные дефекты орбиты. Базальные черепно-мозговые грыжи формируются в области средней или передней черепной ямки, при этом содержимое грыжевого мешка пролабирует в ротовую полость или полость носа.


В зависимости от содержимого грыжевого мешка черепно-мозговые грыжи подразделяются на энцефалоцеле, менингоцеле и энцефалоцистоцеле. Истинной черепно-мозговой грыжей является энцефалоцеле, когда в состав грыжевого мешка входит вещество головного мозга и мозговые оболочки.


Менингоцеле – это черепно-мозговая грыжа, в грыжевом мешке которой находятся только мозговые оболочки (паутинная и мягкая), при этом мозговое вещество и твёрдая оболочка остаются интактными.


Энцефалоцистоцеле считается одной из наиболее тяжёлых форм черепно-мозговой грыжи, поскольку в состав грыжевого содержимого входит участок расширенного желудочка головного мозга и окружающее его мозговое вещество.


Клиническая картина при черепно-мозговых грыжах


Величина и форма черепно-мозговых грыж существенно отличается в каждом клиническом случае, что определяет и внешний вид ребёнка, и основные клинические симптомы. При осмотре обращает на себя внимание патологическое опухолевидное образование, которое локализуется у внутреннего угла правого или левого глаза, в области переносицы или в затылочной области.


Примечательно, что кожные покровы над опухолеподобным образованием не изменены, при пальпации не возникает болевых ощущений. Чётко определяется ненормально увеличенное расстояние между глазными яблоками ребёнка, а также симптом флюктуации в области выпячивания (если грыжевое содержимое сообщается с полостью черепа). Передние черепно-мозговые грыжи характеризуются выраженными нарушениями анатомии лица, а при задних черепно-мозговых грыжах может наблюдаться умственная отсталость.


С увеличением возраста ребёнка клиническая картина черепно-мозговой грыжи приобретает всё более выраженные неврологические симптомы, среди которых поражение отдельных пар черепных нервов, патологические рефлексы, хорееподобные подёргивания конечностей, парезы, эпилептические припадки.


Диагностика черепно-мозговой грыжи


Заподозрив данную патологию при осмотре, визуализировать дефект костного сочленения можно посредством рентгенологического исследования лицевого черепа, а также посредством компьютерной томографии. Ультразвуковое исследование структур головного мозга позволяет получить истинную картину аномалии, уточнить форму, размеры и локализацию черепно-мозговой грыжи


Единственным эффективным методом лечения черепно-мозговых грыж является хирургическое, которое проводится в возрасте от одного до трёх лет. Угроза прорыва мозговых оболочек, а также прогрессирующее увеличение размеров патологического образования являются показанием к оперативному вмешательству на любых сроках, в том числе и в периоде новорожденности. При этом при резких нарушениях со стороны психического здоровья ребёнка хирургическое вмешательство противопоказано.