Будь здоров » Вакцинация » Что такое Болезнь Бехтерева (анкилозирующии...

Что такое Болезнь Бехтерева (анкилозирующии...

Что такое Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит) -


Болезнь Бехтерева - хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозирования апофизальных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок.


В. М. Бехтерев описал основные клинические проявления болезни и предложил выделить ее как нозологическую форму. Strumpell показал, что основу болезни составляет хронический анкилозирующий воспалительный процесс в позвоночнике и крестцовоподвздошных сочленениях. В последующем Marie описал ризомиелическую форму болезни. Это заболевание иногда обозначают как болезнь Бехтерева - Штрюмпеля - Мари, однако большинство ученых считают более правильным называть его болезнью Бехтерева по имени русского ученогоневропатолога, впервые описавшего одеревенелость позвоночника. Frenkel предложил называть болезнь анкилозирующим спондилоартритом. Это определение получило широкое распространение. В настоящее время установлено, что спондилоартрит наблюдается не только при болезни Бехтерева, но и при таких заболеваниях, как псориатический артрит, болезнь Рейтера, язвенный колит, синдром Бехчета, ювенильный хронический артрит и другие, объединенные в группу серонегативных спондилоартритов.


Распространение анкилозирующеги спондилиартрита и различных странах составляет 0,5-2 %. При обследовании 5000 человек в Москве болезнь Бехтерева выявлена у 0,12 %, а по данным эпидемиологического исследования у 0,4 %.


Болезнь Бехтерева развивается главным образом у молодых мужчин. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется от 5. 1 до 9: 1, однако, согласно наблюдениям В. М. Чепоя, данные о заболеваемости женщин несколько приуменьшены. Автор считает, что женщины составляют не менее 15 % от числа всех больных болезнью Бехтерева, но заболевание у них реже правильно диагностируется, так как часто протекает атипично.


Болезнь Бехтерева развивается в возрасте 15-30 лет, однако 8,5 % больных, по данным F. D. Hart (1955), заболевают в возрасте 10-15 лет. Повидимому, в раннем возрасте болезнь обнаруживается реже ввиду незаметного начала и течения, трудности рентгенологической диагностики сакроилеита. После 50 лет болезнь начинается крайне редко. Однако в действительности в большинстве этих наблюдений заболевание было выявлено поздно, так как на рентгенограммах обычно уже имелись признаки выраженного сакроилеита.


Патологический процесс захватывает крестцовоподвздошные сочленения, суставы, позвоночник и периферические суставы, межпозвонковые диски, тела позвонков, связки позвоночника в местах их прикрепления к телу позвонка (энтезопатия).


В первую очередь поражается крестцовоподвздошное сочленение, а затем межпозвонковые и ребернопозвонковые суставы, в которых в начале болезни первично развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, гистологически схожее с синовитом при РА. В результате развивается прогрессирующая деструкция суставного хряща с анкилозированием илеосакрального сочленения и мелких суставов позвоночника и эрозированием субхондральной кости, в то время как в кости наблюдается внесуставной склероз. Позднее подобные изменения происходят и в лонном сочленении. Морфологическое исследование биопсированной синовиальной оболочки этих суставов показывает наличие синовита пролиферативного типа с плазматизацией и образованием воспалительных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и макрофагов. В капсуле сустава выявляются отложения фибрина. В суставной полости может определяться экссудат. После короткой экссудативной фазы развивается пролиферативная стадия с образованием фиброзного, а затем костного анкилоза. Иногда находят изменения только в суставном хряще в виде дегенерации фибрилл и пролиферации хрящевых клеток с образованием синхондроза (спаивание хрящей). Одновременно во всех случаях происходит хондроидняя метап. пязия суставной капсулы и синовиальной оболочки с последующим окостенением метаплазированной хрящевой ткани. В результате наступают оссификация всех суставных тканей и полная неподвижность пораженного сустава. Таким образом, анкилоз крестцовоподвздошных сочленений и мелких суставов позвоночника может развиться и без наличия синовита. Параллельно протекающий воспалительный и оссифицирующий процесс в связках таза приводит к появлению множественных периостальных разрастании, особенно в местах прикрепления крестцовобугорных связок на верхнем гребне тазовых костей и нижней ветви лонной кости. В дальнейшем эти периостальные разрастания окостеневают.


В межпозвонковых дисках от периферии к центру диска развивается дегенеративный процесс с медленным разрушением фиброзного кольца межпозвонковых дисков, одновременно - хондроидная метаплазия и окостенение фиброзного кольца, начинающееся от края тела позвонка. Постепенно окостеневает весь диск, иногда и студенистое ядро. Развивается склероз краевых пластинок тел позвонков. Окостенение фиброзного кольца на периферии диска, возникновение очагов раздражения в надкостнице и развитие костных образований по краям тел позвонков сопровождается образованием костных мостиков - синдесмофитов, придающих позвоночнику вид «бамбуковой палки». Первым обычно поражается диск между XII грудным и I поясничным позвонком. R. Blestone считает, что поражение межпозвонковых дисков имеет в своей основе воспаление - хондрит, а дегенеративный процесс развивается вторично.


В телах позвонков обнаруживаются изменения уже на ранней стадии болезни - развитие костного дефекта (эрозия) переднего края тела позвонка с уплотнением окружающей ткани (так называемый передний спондилит). Природа этого явления не выяснена. Повидимому, эрозирование переднего края тела позвонка наступает в результате воспалительного процесса - остеита. Некоторые авторы считают, что эти изменения обусловлены не воспалительным разрушением кости, а пролиферацией соединительной ткани. Одновременно происходит изменение переднего края позвонка, исчезновение его нормальной изогнутости (квадратный позвонок). Таким образом, при болезни Бехтерева чаще всего имеет место спондилодисцит. Иногда может быть тяжелое локальное поражение позвонков с выраженными эрозиями замыкательных пластинок и большими деформациями тел позвонков. В некоторых случаях образуется блок позвонков - слияние тел двух соседних позвонков.


Изменения связок позвоночника, их склерозирование и окостенение чрезвычайно характерно для болезни Бехтерева. Оно развивается в первую очередь в местах прикрепления связок к телам позвонков. Воспалительного процесса в связках не обнаруживается. Происходит хондроидная метаплазия связок с их последующей оссификацией. Однако окостенение связочного аппарата может развиваться и без предварительной хондроидной метаплазии. Постепенная оссификация связок начинается уже в раннем периоде болезни Бехтерева. Окостенение фиброзного кольца дисков и связок, образование синдесмофитов приводят к полной неподвижности позвоночника.


В периферических суставах выявляются признаки артрита (чаще в суставах ног), особенностью которого в ранней фазе является нестойкость воспалительных явлений. При гистологическом исследовании обнаруживается сходство с ревматоидным синовитом, однако присущи другие изменения - менее выражены гиперплазия покровных клеток синовиальной оболочки и отложение фибрина на ее поверхности. В поздней стадии болезни наблюдаются явления хронического синовита с выраженным фиброзом синовиальной оболочки и капсулы и наклонностью к их оссификации с образованием анкилоза.


При болезни Бехтерева обнаруживаются избирательные поражения внесуставных тканей. Так, у 25 % больных развиваются рецидивирующий негранулематозный острый ирит и иридоциклит, иногда со значительным рубцеванием и развитием вторичной глаукомы. Могут наблюдаться кератит и конъюнктивит. Не так редко (у 2-8 % больных) выявляется аортит с некрозом медиального слоя и замещением его соединительной тканью, атрофией внутреннего слоя. Процесс охватывает фиброзное кольцо (не доходя до самых клапанов); развиваются относительная недостаточность аортальных клапанов и хроническая аортальная регургитация, а также артерииты других больших и средних сосудов верхней половины туловища. Описаны случаи поражения проводящей системы сердца с развитием всех степеней блокады. Достаточно часто диагностируется перикардит. Возможно также развитие двустороннего верхушечного легочного фиброза и образование полостей, напоминающих туберкулез. Описан нерезко выраженный спинальный арахноидит с развитием синдрома конского хвоста.


Что провоцирует Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит):



Похожие новости: