Будь здоров » Инфекции » Клиническая картина одинакова при обеих — идиопатической и симптоматической...

Клиническая картина одинакова при обеих — идиопатической и симптоматической...

Клиническая картина одинакова при обеих — идиопатической и симптоматической — формах. Начало болезни может быть различным, даже острейшим. Внезапно появляются резкая слабость, иногда боли в пояснице, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, часто повышается температура. Очень быстро развивается желтуха, которая часто служит основанием для неправильного диагноза инфекционного гепатита.


Постепенное начало заболевания знаменуют его предшественники — артралгия, боли в животе, субфебрильная температура. Ю. И. Лорие отмечает. что в этих случаях больные более бледны, чем желтушны. Нередко бо


лезнь развивается исподволь. Больные чувствуют себя удовлетворительно. Нет одышки и сердцебиения, иногда несмотря на выраженную анемизацию, что связано с постепенной адаптацией больного к анемической гипоксии. По нашим данным [Идельсон Л. И. и др. 1982], острое и постепенное начало болезни наблюдалось приблизительно у одинакового числа больных.


Среди основных признаков болезни можно выделить общие симптомы анемии (бледность, головокружение, одышка, увеличение сердца, систолический шум на верхушке и в пятой точке, тахикардия) и признаки, характерные для гемолитической анемии (желтуха, увеличение печени и селезенки). Увеличение селезенки удается установить у Уз больных аутоиммунной гемолитической анемией, она увеличивается сильнее при хроническом течении заболевания. У 58% больных увеличена печень [Мансурова Н. К. 1982J.


Картина крови. При острых гемолитических кризах гемоглобин падает до исключительно низких цифр (ниже 50 г/л). Однако в большинстве случаев содержание гемоглобина снижается не резко (до 60— 70 г/л). У ряда больных хронической аутоиммунной гемолитической анемией наблюдается небольшое снижение гемоглобина (до 90 г/л). Анемия чаще нормохромная или умеренно гиперхромная. Содержание ретикулоцитов повышено у большей части больных. У некоторых из них содержание ретикулоцитов повышается до очень больших цифр (до 87%), у большинства ретикулоцитоз выражен меньше (2—10%). Так, по нашим данным, ретикулоцитов больше 30% лишь у 13% больных. У больных с симптомическими формами болезни содержание ретикулоцитов ниже, чем при идиопатической форме. Иногда при тяжелом обострении болезни содержание ретикулоцитов снижается до 0,1—0,3%. Dyke, Young (1938) считали, что для приобретенных гемолитических анемий в отличие от наследственных форм характерна макроцитарная форма эритроцитов. Однако Dameshek, Schwartz (1939) считают микросфероцитоз более типичным для данной формы болезни. Действительно, иногда при аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается макроцитоз, но все же чаще обнаруживается микросфероцитоз. Количество микросфероцитов бывает таким же, как и при наследственном микросфероцитозе. Этот симптом не патогномоничен. При тяжелом течении болезни обнаруживаются фрагментированные, разрушенные эритроциты (рис. 159).


В костном мозге в большинстве случаев гиперплазирован красный росток, нет иногда количество эритрокариоцитов уменьшается. Вероятно, эти кризы связаны с очень большим количеством антител, вследствие чего разрушаются не только эритроциты периферической крови, но и эритрокариоциты. Нельзя исключить, что в патогенезе таких кризов, так же как при микросфероцитозе и серповидноклеточной анемии, участвует инфицирование парвовирусом. Количество лейкоцитов зависит от заболевания, которое лежит в основе аутоиммунного гемолиза. При идиопатической форме аутоиммунной гемолитической анемии наблюдается значительное колебание количества лейкоцитов: при острых формах болезни до 50—70·Ю9/" со сдвигом до промеелоцитов, при хронических формах оно повышается незначительно или остается в пределах нормы. Иногда наблюдается выраженная лейкопения.


Количество тромбоцитов у большинства больных нормальное или несколько снижается. Однако возможно сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с выраженной аутоиммунной тромбоцитопенией или одновременное аутоиммунное поражение всех трех ростков. В одних случаях аутоиммунная гемолитическая анемия начинается одновременно с аутоиммунной тромбоцитопенией, в других — тромбоцитопения присоединяется спустя несколько месяцев или лет. У некоторых больных в начале болезни выявляется тромбоцитопения, а через определенное время развивается анемия, и тромбоцитопении может уже не быть. Следовательно, нет серьезных оснований для выделения болезни или синдрома Фишера—Эванса с сочетанием аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении.


Осмотическая резистентность при аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми агглютининами в большинстве случаев снижена. Существует параллелизм между микросфероцитозом и изменением осмотической резистентности. По данным Dacie (1967), изменение осмотической резистентности особенно выражено после суточной инкубации эритрццитов.


Кислотоустойчивость эритроцитов повышается, как правило, параллельно выраженности гемолиза и гиперретикулоцитоза. Максимум смещается в сторону стойких клеток до бй, 7й или 8й минуты гемолиза, высота остается нормальной. Левая ветвь кривой становится более пологой, чем в норме. Общее время гемолиза остается нормальным или незначительно увеличивается [Бриллиант М. Д. 1964].


Содержание билирубина при аутоиммунной гемолитической анемии чаще повышено. По нашим данным [Идельсон Л. И. Мансурова Н. К. 1982], содержание билирубина повышается у 68% больных. Чаще всего это повышение сравнительно небольшое — от 25 до 45 мкмоль/л, хотя у отдельных больных оно достигает 60 мкмоль/л. У больных с идиопатической формой аутоиммунного гемолиза повышение билирубина наблюдается чаще, чем при симптоматической форме. Увеличение билирубина идет главным образом за счет непрямого, не связанного с глюкуроновой кислотой. Следует отметить, что нормальное содержание билирубина не исключает аутоиммунной гемолитической анемии. Увеличение содержания прямого или связанного с глюкуроновой кислотой билирубина должно наводить на мысль о сопутствующем гепатите или об обтурации.


В моче иногда увеличено содержание уробилина, однако это увеличение непостоянное и не указывает на гемолитическую анемию. В кале больных, как правило, обнаруживается значительное количество стеркобилина.


Содержание гемоглобина плазмы может быть увеличено за счет имеющегося у этих больных небольшого внутрисосудистого гемолиза, однако чаще оно нормальное. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами наблюдается выраженная гемосидеринурия, изредка — гемоглобинурия. У больных нередко выявляются изменения в составе белковых фракций, увеличение СОЭ.


У ряда больных увеличено содержание глобулинов, чаще за счет иммуноглобулиновой фракции. В отдельных редких случаях при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами обнаруживается однородная фракция при электрофорезе — Мградиент. Иногда при аутоиммунном гемолизе бывает положительной реакция Вассермана.



Похожие новости: