Будь здоров » Симптоматика » Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) — тяжелый порок...

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) — тяжелый порок...

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) — тяжелый порок развития брюшной стенки, при котором органы брюшной полости, пролабируя через дефект брюшной стенки в области пупочного кольца, располагаются под оболочками пупочного канатика. Характерна большая частота сопутствующих пороков развития жизненно важных органов и систем. Из сочетанных аномалий наиболее часты пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой сферы, лица и черепа.


Диагностика омфалоцеле не представляет сложности, однако при малых размерах грыжевого выпячивания оно может быть принято за широкую пуповину. Подобная диагностическая ошибка приводит к тяжелым последствиям — повреждению при перевязке и отсечении пуповины находящихся в грыже органов брюшной полости (кишки, сальника). Во избежание указанного осложнения при наличии у новорожденного широкого основания пуповины необходим тщательный осмотр ее с целью исключения омфалоцеле. Если внимательное обследование не позволяет разрешить диагностические сомнения, целесообразно перевязать и отсечь пуповину, отступя от основания канатика, на том уровне, где она имеет нормальный вид, с тем, чтобы на следующий день произвести вторичную хирургическую обработку у основания канатика, убедившись в отсутствии порока. Помогает в этом случае рентгенологическое обследование: рентгенограмма в боковой проекции выявляет непрерывность хода брюшной стенки и отсутствие вне последней кишечных петель, заполненных газом.


Быстрое высыхание тончайших оболочек грыжи, приводящее к их склеиванию с подлежащими органами, возможность разрыва оболочек при выпячиваниях больших размеров определяют тактику при данном пороке на догоспитальном этапе: немедленный перевод ребенка в специализированный хирургический стационар (из рук неонатолога — в руки хирурга), независимо от размеров грыжи, массы тела ребенка, сопутствующих пороков, осложнений. Даже в тех случаях, когда показано консервативное лечение, с первых часов жизни ребенка оно должно проводиться в хирургическом стационаре. Однако следует подчеркнуть, что консервативное лечение омфалоцеле в последние годы, по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки, применяется в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагается отложить оперативное вмешательство. Подобная тактика может быть использована при огромных грыжах пупочного канатика или при их сочетании с множественными тяжелыми пороками развития. В преобладающем большинстве случаев проводится оперативное лечение омфалоцеле.


Поверхность грыжевого выпячивания необходимо в родильном доме закрыть салфетками, смоченными теплым антисептическим раствором (фураци-лин, риванол).


Омфалоцеле может быть одним из компонентов синдрома Беквита — Виде-мана, для которого характерна комбинация грыжи пупочного канатика, макро-глоссии, гигантизма внутренних органов. Указанное сочетание определило еЩе одно название данного синдрома — синдром OMG (omphalocele, rnacroglossia, gigantism). Один из перечисленных компонентов синдрома Бек -


вита—Видемана в редких случаях может отсутствовать, в частности, аномалия пуповины может быть представлена не омфалоцеле, а широкой пуповиной с извитыми сосудами. Но чаще всего имеются все три компонента, в разной степени выраженные. Хотя лечение омфалоцеле при синдроме Беквита—Виде-мана не отличается от такового при данном пороке как изолированной аномалии, однако необходимо помнить, что для этого синдрома может быть характерна гипогликемия, связанная с гигантизмом и гиперплазией поджелудочной железы и требующая соответствующего своевременного экстренного лечения (введения концентрированных растворов глюкозы). Кроме того, в отдаленные сроки послеоперационного периода у детей с указанным синдромом чаще, чем в популяции, развиваются опухоли гигантски развитых органов (в частности, опухоль Вильмса), поэтому пациенты с синдромом Беквита—Видемана подлежат тщательному диспансерному наблюдению в течение всего периода детства.


Гастрошизис — порок развития передней брюшной стенки, при котором органы брюшной полости пролабируют наружу (эвентрация) через дефект брюшиной стенки, примыкающей к основанию пуповины. Дефект в подавляющем большинстве случаев расположен справа от основания пуповины и имеет^ма-лые размеры (до 3 см в диаметре), каким бы большим ни был объем эвентриро-ванных органов.


В течение длительного времени гастрошизис под названием внутриутробная эвентрация рассматривался как осложнение омфалоцеле (внутриутробный разрыв оболочек), в то время как этот порок является самостоятельным, не связанным с омфалоцеле.


Дифференциальная диагностика с грыжей пупочного канатика проста, но чрезвычайно важна.


Основным отличием гастрошизиса от омфалоцеле является наличие нормально сформированной пуповины. Эвентрированными бывают только органы желудочно-кишечного тракта (желудок, кишечник, но не печень!), значительно измененные. Кишечные петли в состоянии перитонита — гиперемиро-ваны, расширены, отечны, не перистальтируют, покрыты вместе с брыжейкой фибринозным налетом в виде футляра. При гастрошизисе, в отличие от омфа-лоцеле, крайне редко бывают сопутствующие пороки развития других органов и систем, в то же время достаточно часты аномалии эвентрированных отделов желудочно-кишечного тракта, а именно: врожденно короткий кишечник, отсутствие четкой дифференциации кишечника на толстую и тонкую кишку, пороки ротации и фиксации, атрезии и т. д. Дети с гастрошизисом в большинстве случаев недоношенные, в то время как новорожденные с грыжей пупочного канатика чаще всего не только доношенные, но и имеют большую массу тела при рождении.


Тактика при гастрошизисе на догоспитальном этапе несколько отличается от таковой при омфалоцеле. Поскольку у детей с гастрошизисом открыта большая теплоотдающая поверхность эвентрированных органов (не говоря уже об общей термолабильности из-за морфологической и функциональной незрелости), то одна из наиболее серьезных задач ведения таких новорожденных на догоспитальном этапе — предотвращение их охлаждения, так как гипотермия новорожденных вызывает тяжелые нарушения обмена веществ, метаболизма клеток и тканей, прогрессирующий метаболический ацидоз, кровоизлияния в вещество и желудочки мозга. Эти осложнения порой сводят на нет все усилия по лечению детей с гастрошизисом. Для предотвращения охлаждения ребенка эвентрированные органы сразу после рождения покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой либо помещают в стерильный пластиковый пакет и покрывают его затем ватно-марлевой повязкой. Не следует покрывать эвент-рированные органы стерильными салфетками, смоченными теплым раствором фурацилина, поскольку влажная повязка, первоначально теплая, быстро охлаждается, и ребенок лежит в компрессе из холодного влажного белья. Не стоит опасаться контакта эвентрированных органов с сухой тканью — она не может повредить кишечную стенку, поскольку серозная оболочка кишки при га-строшизисе покрыта слоем фибрина, защищающим кишечник от внешнего воздействия. Поддержание температуры тела обеспечивают помещением малыша в кувез с температурой 37°С и влажностью, близкой к 100%.


Ребенка с гастрошизисом необходимо немедленно госпитализировать в специализированный хирургический стационар.


Нарушение обратного развития желточного и мочевого протоков. Омфаломе-зентериальный проток, соединяющий среднюю кишку с желточным мешком, при нормальном развитии облитерируется на 5—6-й неделе внутриутробной жизни. При нарушении этого процесса возникают разнообразные пороки развития, из которых наиболее частым является незаращенный желточный проток.


Полный кишечный свищ пупка (основное клиническое проявление незара-щенного желточного протока) имеет яркую клиническую картину, и диагностика его несложна. После отпадения остатка пуповины (как правило, позднего) из пупочной ранки начинает выделяться кишечное содержимое. Хотя сам по себе кишечный свищ пупка не является тяжелым пороком развития, осложнения его могут быть чрезвычайно опасными для жизни новорожденного. Так, заворот кишки вокруг протока может привести к быстрому и тяжелому нарушению кровообращения, а эвагинация кишки через проток — к ущемлению и некрозу кишки. Возможность развития указанных грозных осложнений определяет тактику при незаращенном желточном протоке: сразу по установлении диагноза ребенок должен быть переведен в хирургический стационар для оперативного вмешательства. Операция показана и в том случае, когда незара-щенный желточный проток спонтанно закрылся, и пупочная ранка заэпители-зировалась. Опасность указанных выше осложнений при этом остается, потому и показано оперативное вмешательство.


Незаращенный урахус также проявляется свищом (мочевым) пупка, однако ему не свойственны осложнения, характерные для незаращенного желточного протока. Отсутствие подобных осложнений определяется анатомическими особенностями урахуса, проходящего в брюшной стенке, а не в свободной брюшной полости. В случае самостоятельного закрытия урахуса, чему может способствовать отведение мочи при помощи постоянного мочевого катетера, оперативное вмешательство не показано. Однако при широком незаращенном Урахусе, не имеющем тенденции к спонтанному закрытию (несмотря на отведение мочи), хирургическое вмешательство необходимо, учитывая возможность инфицирования мочевых путей. Поэтому ребенок с незаращенным ура-хусом также требует перевода в хирургический стационар, но не столь экстренного, как при незаращенном желточном протоке.


Пупочная грыжа — один из самых частых пороков развития брюшной стенки.


Клиническая картина зависит от размеров пупочного кольца. При малых его размерах постоянных внешних проявлений пупочной грыжи может не быть. Лишь при беспокойстве ребенка появляется выпячивание в области пупка. При пальпации пупка палец проваливается в брюшную полость, при этом четко определяются размеры пупочного кольца.


При значительных размерах пупочного кольца и соответственно грыжи постоянно видна припухлость в области пупка, увеличивающаяся при беспокойстве и натуживании ребенка.


Содержимым пупочной грыжи обычно являются кишечные петли, свободно вправляющиеся в брюшную полость при легком надавливании на грыжевое выпячивание.


Пупочные грыжи у детей склонны к самоизлечению, даже при довольно больших размерах пупочного кольца и грыжевого выпячивания, причем спонтанное излечение скорее является правилом, чем исключением. Поэтому лече/ ние всегда надо начинать с консервативных мероприятий: массажа живота, выкладывания на живот, лейкопластырной повязки. Указанный комплекс доджен проводиться лишь после полного заживления пупочной ранки и при отсутствии изменений кожи, в том числе воспалительных, в области пупка. Успех консервативного лечения в значительной мере зависит от правильности наложения лейкопластырной повязки. Пластырь накладывается широкой полосой (желательно 4 см) от одной поясничной области до другой. При этом грыжевое выпячивание вправляется пальцем, а прямые мышцы живота соединяются над пупочным кольцом в виде двух продольных складок. При правильном наложении пластыря эти складки должны под пластырем остаться (не расправиться). Пластырная повязка не снимается в течение 10 дней. Если после снятия повязки выявляется, что пупочное кольцо не сомкнулось, и грыжа осталась, то повязку можно наложить еще на 10 дней. Обычно 3-кратного наложения повязки (3 раза по 10 дней) бывает достаточно для излечения. Если консервативное лечение оказалось неэффективным, производится оперативное вмешательство. Многочисленными исследованиями документально показано, что если пупочная грыжа сохраняется после 3 — 5 лет, то вряд ли она закроется спонтанно, чем и определяются сроки оперативного вмешательства — после 4 — 5 лет.


Паховые грыжи, являясь частой аномалией, редко диагностируются в период новорожденное™ и, как правило, лишь при наличии осложнений. Однако следует подчеркнуть, что у недоношенных детей, по сравнению с доношенными, риск развития паховых грыж значительно выше и достигает, по некоторым данным, 30% (удоношенных — 1—5%).


Клиническая картина. В паховой области определяется опухолевидное образование, появляющееся обычно при беспокойстве ребенка и исчезающее в спокойном состоянии. У мальчиков на стороне грыжи бывает увеличена половина мошонки, у девочек может определяться припухлость половой губы. При пальпации и осторожном надавливании грыжевое выпячивание свободно вправляется в брюшную полость, как правило, с урчанием, поскольку содержимым грыжи обычно являются кишечные петли.


Неосложненные паховые грыжи у мальчиков обычно дифференцируют с водянкой яичка и кистой семенного канатика, также неосложненными.


При водянке яичка или кисте семенного канатика припухлость не меняется в размерах, более четко отграничена, просвечивает в проходящем свете, не вправляется в брюшную полость. Однако дифференциальная диагностика этих видов патологии не имеет принципиального значения, так как и паховые грыжи, и водянка яичка подлежат оперативному лечению в возрасте после 6 мес. Сроки (возраст) вмешательства обусловлены тем, что переход ребенка в вертикальное положение после 6 мес. увеличивает риск ущемления грыжи. При ущемлении паховой грыжи появляется приступообразное беспокойство ребенка, припухлость не исчезает вне приступа беспокойства и не вправляется при надавливании. В дальнейшем, если грыжа самостоятельно не вправится, появляются симптомы таких грозных осложнений, как кишечная непроходимость или перитонит.


Лечение ущемленной паховой грыжи может быть как консервативным, так и оперативным. Консервативное лечение возможно в первые часы после ущемления и при отсутствии симптомов осложнений. Оно заключается в осторожном вправлении грыжевого выпячивания. Вправление должно проводиться без всяких усилий, желательно в ванночке с теплой водой. При этом необходимо придать ребенку положение с приподнятым ножным концом и осуществлять медикаментозную седатацию. При большой давности ущемления (более 6 ч) или наличии симптомов осложнений (перитонит, кишечная непроходимость ) показано оперативное вмешательство без попыток консервативного вправления.


В тех случаях, когда у недоношенного ребенка, поступившего в стационар после рождения, паховая грыжа обнаруживается как сопутствующая патология на фоне другого (основного) заболевания, операция должна быть произведена до выписки больного из стационара.



Похожие новости: