Будь здоров » Симптоматика » Е. В. Кризовская РГМУ, Москва (Окончание) Гипохромная...

Е. В. Кризовская РГМУ, Москва (Окончание) Гипохромная...

Е. В. Кризовская


РГМУ, Москва


(Окончание)


Гипохромная анемия является характерным признаком некоторых наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением синтеза цепей глобина (белковой части гемоглобина). Эта группа заболеваний обозначается талассемией. При этом одна из цепей глобина синтезируется в малом количестве либо ее синтез полностью отсутствует. Поскольку в норме синтез цепей глобина сбалансирован, то нарушение синтеза одной из цепей приводит к избыточному синтезу другой, которая выпадает в осадок и обуславливает большую часть проявлений заболевания.


Наиболее часто встречается нарушение синтеза - цепи ( - талассемия ), реже - - цепи ( - талассемия ). Вследствие неполноценности молекулы гемоглобина при талассемии происходит нарушение использования молекулой гемоглобина железа. Поэтому концентрация железа в сыворотке крови нормальная или повышенная, а общая железосвязывающая способность сыворотки снижена. В отличии от других гипохромных анемий при талассемии наблюдаются клинико-лабораторные признаки гемолиза - повышение количества ретикулоцитов в крови, повышение уровня непрямого билирубина, увеличение селезенки. Морфологической особенностью эритроцитов является наличие большого количества мишеневидных эритроцитов. Важное значение может иметь указание на семейные случаи заболевания.


Среди - талассемий различают гомозиготную и гетерозиготную формы заболевания. При гомозиготных формах первые признаки заболевания проявляются уже в первые 2 года жизни. Характерными являются отставание в развитии, выраженная гипохромная анемия с высоким содержание железа в сыворотке, значительная спленомегалия. Больные редко доживают до взрослого состояния. В клинике внутренних болезней наибольшее значение имеет гетерозиготная - талассемия, протекающая чаще бессимптомно или с умеренно выраженными анемическими проявлениями. Показатели гемоглобина снижены незначительно, до 90-100 г/л. Нередко анемия выявляется при случайных исследованиях крови.


Критерии гетерозиготной - талассемии (см. таблицу 2 ):


низкий ЦП;


наличие мишеневидных эритроцитов;


наличие базофильной пунктации эритроцитов;


повышенное или нормальное содержание сывороточного железа;


низкая ОЖСС сыворотки;


повышенное выделение железа с мочой после введения десферала;


повышение количества ретикулоцитов в крови;


умеренное повышение уровня непрямого билирубина;


увеличение селезенки (непостоянный признак);


Гетерозиготную - талассемию следует заподозрить у больных гипохромной анемией с нормальным или повышенным содержанием сывороточного железа в сочетании с признаками гемолиза. Для подтверждения диагноза и определения формы талассемии необходимо электрофоретическое исследование гемоглобина.


Лечение гетерозиготной - талассемии в большинстве случаев не требуется, так как больные обычно чувствуют себя удовлетворительно. При высоком содержании сывороточного железа и положительной десфераловой пробе показано применение десферала для выведения избытка железа и предотвращения развития гемосидероза. Препараты железа противопоказаны!


Железоперераспределительные анемии.


Среди гипохромных анемий определенное место занимают анемии при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения. Наиболее частыми инфекционно-воспалительными, заболеваниями ведущими к железоперераспределительным анемиям, являются активный туберкулез различной локализации, инфекционный эндокардит, нагноительные заболевания (абсцессы брюшной полости, легких, почек, эмпиема и др.), инфекции мочевыводящих путей, холангит. Среди неинфекционных заболеваний подобный вариант анемии может развиться при ревматических заболеваниях, хронических гепатитах, опухолях различной локализации в отсутствии хронических и острых кровопотерь. Одним из основных механизмов развития этого вида анемии считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при различных воспалительных или опухолевых процессах. Поступающее в организм и высвобождающееся из разрушающихся эритроцитов железо переходит главным образом в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде железосодержащего белка ферритина. Включение железа в эритроидные клетки костного мозга при этом снижено.


Критерии железоперераспределительных анемий (см. таблицу 2 ):


умеренно гипохромный характер анемии;


нормальное или умеренно сниженное содержание сывороточного железа;


нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;


повышение содержания ферритина в сыворотке;


повышение количества сидеробластов в костном мозге;


клинико-лабораторные признаки активного процесса (воспалительного, опухолевого) - лихорадка, соответствующая органная патология;


отсутствие эффекта от препаратов железа.


Лечение должно быть направлено на устранение активного воспалительного процесса. Назначение препаратов железа обычно неэффективно и лишь затягивает своевременное выявление основной причины анемии и соответствующую терапию.


Таблица 2. Основные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий