Будь здоров » Методология » Апластические анемии Апластические анемии...

Апластические анемии Апластические анемии...

Апластические анемии


Апластические анемии — это разнородная по причинам группа заболеваний, объединенная главным клиническим синдромом — анемией.


Этиология


Наследственные факторы, антитела против родоначальников клеток крови, лекарственные препараты (амидопирин, барбитураты), токсические вещества, яды, лучевая энергия.


Патогенез и патологическая анатомия


Истинная апластическая анемия бывает при повреждении красного ростка крови. Поражение всех трех ростков кроветворения: эритроидного, миелоидного, тромбоцитарного — приводит к появлению панмиелофтиза, то есть угнетению продукции всех форменных элементов крови. Это проявляется анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Костный мозг утрачивает способность к своему восстановлению. У погибших больных красный костный мозг замещен желтым. На теле видны кровоподтеки, мелкие кровоизлияния в коже, серозных и слизистых оболочках, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язвенные, некротические и гнойные процессы, особенно в желудочно-кишечном тракте. Отложение железа во внутренних органах.


Клиническая картина


При панмиелофтизе, наряду с анемией, свойственной повреждению эритропоэза, отмечаются инфекционные заболевания из-за снижения числа лейкоцитов и моноцитов, носовые, маточные кровотечения и кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки из-за недостатка тромбоцитов.


Картина крови


Резкое снижение гемоглобина. Анемия нормохромная. Снижение содержания эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в мазках крови. В костном мозге резко снижено количество предшественников всех ростков клеток крови.


Течение


В основном болезнь продолжается 4–6 месяцев и заканчивается гибелью больных. Бывают случаи продолжительностью до нескольких лет.


Диагноз


Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, картины крови (панцитопения) и костного мозга (опустошение).


Дифференциальный диагноз


Необходимо исключать мегалобластические анемии: у врослых пожилых людей — В12-дефицитная анемия, у детей — фолиеводефицитные. Кроме того, надо проводить дифференциальный диагноз с болезнью Маркиафы–Микеле.


Лечение


Зависит от причины болезни. При выраженной анемии необходимо переливание крови. Десферал показан в связи с высоким уровнем железа. Кортикостероидные гормоны в ряде случаев вызывают положительный эффект.


Широко применяют спленэктомию. Показана трансплантация костного мозга.


Профилактика


В случае приобретенной формы болезни при развитии начальных ее симптомов следует исключить влияние вредных факторов (лучистой энергии, лекарств, ядов, токсических веществ, вызывающих аплазию костного мозга).



Похожие новости: