Будь здоров » Фармакология » Содержание [править ] Клинические проявления Увеличение продуктов...

Содержание [править ] Клинические проявления Увеличение продуктов...

Содержание


[править ] Клинические проявления


Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия ) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия. гемоглобинурия. гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга .


[править ] Классификация гемолитической анемии


Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:


Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:


Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):


микросфероцитарная,


овалоцитарная,


акантоцитарная.


Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.


связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,


связанные с дефицитом ферментов гликолиза,


связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,


связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ ,


связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.


Гемоглобинопатии:


гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия )


талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).


Приобретенные формы гемолитической анемии:


Иммуногемолитические анемии.


аутоимунные,


изоимунные.


Приобретенные мембранопатии:


пароксизмальная ночная гемоглобинурия,


шпороклеточная анемия.


Связанные с механическим повреждением эритроцитов:


маршевая гемоглобинурия,


болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),


возникающая при протезировании клапанов сердца


Токсические.


гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.


Другие гемолитические анемии


гемолитическая желтуха новорожденных. при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,


идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),


вторичная (например при лимфоме. причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)


[править ] Лечение


Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:


спленэктомия


глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах


иммунодепресанты


трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные


при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал


Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.


[править ] Источники информации


Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю. И. Лорие. 1967; Л. И. Идельсон. 1975.


БМЭ. 1977. т.5


Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.