Будь здоров » Исследования » Сидеробластная анемия - гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная...

Сидеробластная анемия - гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная...

Сидеробластная анемия - гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается количество сидеробластов - нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра (кольцевидные сидеробласты).


Наследственная Сидеробластная анемия (*301300. Xpl 1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма пиридоксина (витамин В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты) - недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия обычно проявляется в подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы, см. Недостаточность ферментов) Приобретённые сидеробластные анемии возникают под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (например, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [лево-мицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит) В 50% случаев - идиопатическая форма. У 10% пациентов с идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз.


Нарушение синтеза Нb вызывает снижение среднего содержания Нb в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У пациентов старше 60 лет (а также при врождённой форме у подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и даже макроциты В костном мозге - эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с высоким насыщением трансферрина Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия) Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами - диагностический признак сидеробластной анемии.


Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь) Всем пациентам следует пробно назначить пиридоксин в больших дозах (в большинстве случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и эффект андрогенов Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы).


Синоним. Сидероахрестическая анемия