Будь здоров » Инфекции » Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) является наиболее часто...

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) является наиболее часто...

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) является наиболее часто встречающейся формой заболевания среди приобретенных гемолитических анемий. Она обусловлена аутоантителами, которые, специфически взаимодействуя с эритроцитами, индуцируют их лизис через активацию системы комплемента, либо, выступая в качестве опсонинов, стимулируют фагоцитоз эритроцитов клетками РЭС. Различают симптоматические и идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии.


Симптоматические аутоиммунные анемии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в системе лимфогемопоэза и иммуногенеза. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, парапротеинемических гемобластозах, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.


Когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50% всех аутоиммунных анемий.


Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть вызваны неполными тепловыми агглютининами, полными гемолизинами и холодовыми антителами.


По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острых формах АГА у больных внезапно появляются резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронической форме заболевания общее состояние больных изменяется мало. Слабость, одышка и сердцебиение могут отсутствовать, либо быть выражены слабо, что связано с постепенной адаптацией больного к гипоксии. У больных выявляется увеличение селезенки, реже – печени. При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми антителами, отмечается плохая переносимость больных холода, развитие на холоде таких симптомов, как крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия.


У больных АГА картина крови соответствует нормохромной или умеренно гиперхромной анемии, выявляется ретикулоцитоз и эритронормобласты в крови. Нередко наблюдается микросфероцитоз эритроцитов. Для АГА, обусловленной холодовыми антителами, характерна агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке. При подогревании образца крови агглютинация исчезает. Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена, количество лейкоцитов при идиопатических формах подвержено колебаниям. В случае острого гемолитического криза встречается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов. При хронических формах количество лейкоцитов близко к норме. Число тромбоцитов не изменено. СОЭ сильно увеличена. В костном мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Также у больных отмечается увеличение содержания непрямого билирубина, повышенная экскреция стеркобилина с калом.


Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании признаков повышенного гемолиза и выявления антиэритроцитарных аутоантител. Основным методом выявления антиэритроцитарных антител является прямой и непрямой антиглобулиновый тест (проба Кумбса). Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикостероидные препараты. Обычно преднизолон назначают в дозе 40-60 мг/сутки. Если 3-х недельный курс терапии не приводит к ремиссии, то дозу препарата увеличивают вдвое. Признаками ремиссии являются увеличение содержания ретикулоцитов в крови, за которым следует повышение уровня гематокрита или по крайней мере намечается тенденция к положительной динамике. Резистентность к терапии в течение 3 недель служит плохим прогностическим признаком. Несмотря на явные признаки улучшения, прямой антиглобулиновый тест длительное время (несколько месяцев) может оставаться положительным. В качестве критерия улучшения состояния больного рекомендуется использовать непрямой антиглобулиновый тест, который чутко реагирует на эффективность проводимой терапии. В стадии клинической ремиссии суточную дозу кортикостероидов уменьшают до 5 мг/сутки. Кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении анемий, вызванных холодовыми антителами.


При отсутствии стойкого эффекта от лечения кортикостероидами больным рекомендуют спленэктомию.


Иммуносупрессирующие препараты назначают, когда кортикостероидная терапия и спленэктомия оказываются безрезультатными. Высокую эффективность в лечении больных АГА выявляют 6-меркантопурин (2 мг/кг/сут) и азатиоприн (1,5-3,0 мг/кг/сут).


При гемолитических кризах, угрожающих жизни больного, показана гемотрансфузия.


Основу профилактики лечения холодовой формы аутоиммунной гемолитической анемии составляют предупреждение переохлаждений организма. При тяжелых формах течения болезни показано применение иммуносупрессирующих препаратов – циклофосфана, хлорбутина и других.



Похожие новости: