Будь здоров » Фармакология » А немия гемолитическая Гемолитическая...

А немия гемолитическая Гемолитическая...

А немия гемолитическая


Гемолитическая анемия


Общие для всех форм гемолитических анемий признаки могут быть обусловлены повышенным гемолизом (увеличение концентрации в крови свободной фракции билирубина, повышение выделения стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой, иногда гемоглобинемия и гемоглобинурия), а также усиленной регенерацией эритроцитов (увеличение числа ретикулоцитов, полихромазия эритроцитов, эритробластоз костного мозга и др.). Когда разрушение эритроцитов преобладает над их восстановлением, возникает анемия.


Наследственные гемолитические анемии, связанные с изменениями эритроцитов, включают микросфероцитарную гемолитическую анемию, или болезнь Минковского-Шоффара, несфероцитарные гемолитические анемии, например, овалоцитарную гемолитическую анемию, гемоглобинопатии и др.


Микросфероцитарная гемолитическая анемия выявляется обычно в старшем детском или юношеском возрасте. Основными клиническими признаками её являются желтушность кожи, склер и слизистых оболочек (см. Желтуха, гепатиты), интенсивность которой может меняться; слабость, одышка, иногда (чаще у женщин) остро возникающие гемолитические кризы с болями в правом подреберье и жёлчной коликой. У большинства больных увеличена селезёнка; увеличение печени наблюдается у половины больных. При обследовании обнаруживают умеренную анемию, признаки гемолиза и регенерации эритроцитов (содержание ретикулоцитов увеличено до 20% и более), а также сфероцитоз (уменьшенный объём эритроцитов, имеющих шаровидную форму) и понижение их осмотической стойкости. Реакция Кумбса (Серологические исследования) всегда отрицательна. Выяснить причину желтухи позволяет всестороннее обследование больного и выявление признаков заболевания у родственников. Основным средством лечения является спленэктомия. При выраженной анемии в период тяжёлого гемолитического криза показано переливание эритроцитной массы.


Овалоцитарная гемолитическая анемия характеризуется наличием в крови повышенного количества эритроцитов овальной формы (овалоцитов). Клиническая картина и лечение в основном такие же, как при микросфероцитарной гемолитической анемии. Гемоглобинопатии обусловлены наличием в эритроцитах аномальных (патологических и необычных) гемоглобинов (качественные гемоглобинопатии) или нарушением образования цепей нормального гемоглобина (количественные гемоглобинопатии).


К качественным гемоглобинопатиям относятся, например, серповидно-клеточная анемия, к количественным - талассемия. Клиническая картина гемоглобинопатии характеризуется большим разнообразием. Так, некоторые формы гемоглобинопатии клинически не проявляются, другие протекают с тяжёлым гемолитическим кризом (желтуха, лихорадка, рвота), требующим немедленной госпитализации.


Приобретённые гемолитические анемии. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или Маркиафавы-Микели болезнь, для которой характерно появление в крови аномальной популяции эритроцитов; гемолитические анемии (аутоиммунные, изоиммунные и гетероиммунные), обусловленные повреждением эритроцитов антителами; гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов, что наблюдается, например, у лиц после протезирования аортального или митрального клапана; токсические анемии, которые могут развиться при некоторых инфекционных болезнях, например, лейшманиозе, малярии.


Эти анемии обычно сопровождаются желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, поэтому их следует дифференцировать с заболеваниями печени (определяют содержание гемоглобина и фракции билирубина).


Из лечебных мероприятий самым важным является устранение причины анемии.


При пароксизмальной ночной гемоглобинурии назначают переливание эритроцитной массы; лечение гемолитических анемий, обусловленных повреждением эритроцитов антителами, осуществляется с помощью глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проводят спленэктомию. При тяжёлом течении гемолитической анемии возможна анемическая (гемолитическая) кома. Риск её развития особенно велик при аутоиммунной гемолитической анемии. Характерными признаками анемической (гемолитической) комы являются спутанность сознания, тахикардия, интенсивная желтуха, олигурия, коллапс; в крови снижено содержание эритроцитов, значительно повышено количество непрямого билирубина в сыворотке крови. Таких больных необходимо госпитализировать.



Похожие новости: