Будь здоров » Методология » Анемия, связанная с недостатком антианемического фактора...

Анемия, связанная с недостатком антианемического фактора...

Анемия, связанная с недостатком антианемического фактора


К этому виду анемий относится пернициозная анемия . Раньше это заболевание называли злокачественной анемией Аддисона-Бирмера по имени впервые описавших это заболевание исследователей, так как специфического лечения не было и нередко наступал смертельный исход.


В настоящее время известно, что главной причиной пернициозной анемии является недостаток и нарушение усвоения в организме витамина В12, что связано не только с неполноценным питанием (витамин В12 содержится в мясо-молочных продуктах, яйцах), но и с отсутствием в организме особого вещества.


В норме это вещество содержится в желудке и при атрофических процессах в его слизистой оболочке исчезает (установлена патогенетическая связь между пернициозной анемией и хроническим гастритом). В результате нарушается созревание эритроцитов. В развитии заболевания не исключена роль неблагоприятной наследственности. В патологический процесс вовлекаются многие органы.


Клиническая картина . Заболевание развивается постепенно, нередко начинается после инфекции (гриппа). Чаще заболевают лица зрелого и среднего возраста (35-65 лет). Больные жалуются на постепенно нарастающую общую слабость, жжение языка, онемение и ощущение покалывания концов пальцев, нарушение чувствительности кожи и других участков тела, мышечные боли, понижение аппетита, отрыжку, иногда рвоту, понос и др.


При осмотре отмечают бледность кожных покровов, петехии. Язык имеет своеобразный вид: он ярко-красного цвета, со сглаженными сосочками, подчас с изъязвлениями. Температура тела нередко повышена. При выслушивании сердца отмечается систолический шум над верхушкой; иногда бывают признаки сердечно-сосудистой декомпенсации.


Печень увеличивается обычно во время обострения заболевания, увеличение селезенки незначительное.


Весьма показательны изменения крови. Пернициозная анемия является гиперхромной: цветовой показатель - выше единицы (при уменьшении общего количества эритроцитов содержание гемоглобина в них повышено); встречаются крупные эритроциты - макроциты, а также пойкилоциты - эритроциты не обычной круглой, а неправильной формы (в виде цилиндра, овала и т. п.). Количество лейкоцитов понижено (лейкопения).


Заболевание протекает определенной цикличностью, обострения чаще наблюдаются в весенние месяцы.


До введения специфического лечения (препараты печени, витамин В12) заболевание было смертельным. В настоящее время лечение соответствующими курсами приводит к выздоровлению. При запоздалом лечении, невыполнении больным врачебных рекомендаций могут развиться осложнения. Наиболее тяжелое из них - коматозное состояние; изредка бывают параличи в результате поражения спинного мозга.


Пернициозная анемия может не только быть самостоятельным заболеванием, но и развиться после оперативного удаления желудка (по различным поводам), при заражении широким лентецом. Больные жалуются на нарушение пищеварения, жжение в области языка, чувство онемения пальцев рук и ног, мышечные боли, нарушение походки. Кожа бледная, язык со сглаженными сосочками, при исследовании желудочного сока наблюдается ахилия.


Надавливание на грудину болезненно. Может быть повышение температуры тела. Характерны изменения крови. Выражена гиперхромия (см. выше) - эритроциты «перенасыщены» гемоглобином. Имеются эритроциты измененной формы; уменьшено количество лейкоцитов.


Лечение анемий . связанных с недостатком антианемического фактора, в период обострений сводится к назначению постельного режима, полноценному питанию. Больной должен получать сырую говяжью печень (большое содержание витамина В12) по 200-300 г в день.


Внутримышечно вводят камполон (по 2 мл ежедневно в течение 2 нед), назначают витамины В12 и B1 В ряде случаев делают повторные перелинания крови (по 250 мл).


При интенсивной терапии наступает полное излечение.


Пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера, злокачественная)


Пернициозная анемия (Аддисона-Бирмера, злокачественная) – заболевание, которое возникает при В12-авитаминозе , вследствие чего нарушаются процессы гемопоэза – дозревание эритроцитов в клетках костного мозга. При этом возникает металобластический тип кроветворения.


Причины пернициозной анемии: внутренний и внешний факторы Кастла


Считают, что в развитии пернициозной анемии играют определенную роль как внутренние, так и внешние факторы. Витамин В12 (кобаламин) считается внешним антианемическим фактором (фактором Кастла), поскольку усвоение его зависит от функционального состояния органов пищеварения и наличия в пищеварительных соках внутреннего антианемического фактора (внутреннего фактора Кастла).


Внутренний фактор Кастла выделяется клетками дна желудка. Он является веществом белковой природы – гастромукопротеидом и называется апоэритином. Апоэритин образует комплекс с кобаламином и таким образом защищает его от микроорганизмов кишечника, которые могут захватывать и использовать витамин В12 для своих нужд. Установлено, что для усвоения 1,5 мг витамина В12 необходимо 80 мг внутреннего фактора Кастла. Комплекс витамина В12 с апоэритином в кишечнике связывается со специальными акцепторами, которые транспортируют его в капилляры сосудов, где он связывается со специфическими белками плазмы.


У больных пернициозной анемией витамин В12 усваивается только при парентеральном введении, когда он попадает непосредственно в кровь, или при одновременном пероральном введении витамина В12 и внутреннего фактора Кастла. Это объясняется тем, что в желудочном соке больных апоэритин отсутствует, поэтому даже при пероральном введении витамина В12 он захватывается микрофлорой кишечника, которая использует его для своего роста.


Считают, что функция внутреннего фактора Кастла заключается не только в сохранении витамина В12 от захвата микрофлорой верхней части кишечника, для которой он является жизненно необходимым, но и в обеспечении всасывания его эпителиальными клетками кишечника.


Кроме того предполагают, что внутренний фактор Кастла освобождает Витамин В12 из связанных форм, в которых он содержится в пищевых продуктах.


Лечение пернициозной анемии


Для лечения пернициозной анемии применяют экстракты печени (100 г печени содержит 47-111 мкг витамина В12), а также парентеральное введение витамина В12 непосредственно в кровь.


Анемия: лечение в зависимости от ее видов


Пернициозная анемия


Атрофические изменения (анадения): слизистой фундального отдела желудка, сопровождающиеся нарушением выработки «внутреннего антианемического фактора» («фактора Касла»), оказавшегося, по последним данным, веществом белковой природы — гастро-мукопротеином. В отдельных случаях причиной развития злокачественного малокровия могут быть органические поражения желудка (опухоли, сифиломы) с вовлечением в процесс фундального отдела желудка, а также оперативные вмешательства (гастрэктомия, операция искусственного пищевода) или диафрагмальная грыжа с ущемлением фундального отдела желудка, при которых также выпадает роль «внутреннего антианемического фактора».


Патогенез


Эндогенный В12-авитаминоз, развивающийся вследствие нарушения секреторной функции фундальных желез желудка, вырабатывающих гастромукопротеин, необходимый для усвоения витамина Bi2, содержащегося в белках животного и растительного (дрожжи) происхождения. Основным проявлением В12-недостаточности является нарушение нормального (нормобластического)) эритропоэза и возникновение патологического, свойственного раннему эмбриональному периоду мегалобластического типа кроветворения, характеризующегося крайне медленным темпом вызревания эритроцитов — мегалоцитов, в результате чего процессы кроветворения отстают от процессов кроворазрушения и возникает прогрессирующее малокровие.


Пернициозная анемия симптомы


Желудочная ахилия, обнаруживаемая задолго до развития болезни, наблюдающейся, как правило, в зрелом возрасте, нарастающая слабость, быстрая утомляемость, головокружения, в дальнейшем одышка и сердцебиения при малейших физических напряжениях. Классический симптом — глоссит, выражающийся в появлении яркой красноты и чувства жжения в языке («ошпаренный» язык), что вынуждает больного иногда обращаться к стоматологу. В дальнейшем сосочки языка атрофируются, язык становится гладким и блестящим («лакированный» язык). Специфическим изменением со стороны нервной системы является фуникулярный миэлоз, проявляющийся в виде спастического парапареза с повышением сухожильных рефлексов, патологических рефлексов, парестезии, нарушений глубокой чувствительности и атаксии (псевдотабес). К периферическим нервным симптомам относятся мышечные боли и судороги, обусловленные дегенеративными изменениями отдельных нервов.


Картина крови: гиперхромная макро-мегалоцитарная анемия с. наличием дегенеративных форм эритроцитов (пойкилоциты, шизо-циты), а также эритроцитов с сохранившимися остатками ядра (тельца Жолли, кольца Кебота) и ядерных эритроцитов—мегало-бластов. Количество ретикулоцитов в период обострения понижено. Отмечается гранулоцитопения со сдвигом неитрофильного ряда влево с появлением характерных полисегментоядерных нейтрофилов. Отмечается гипотромбоцитоз, в редких случаях — тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. Костномозговой пунктат обнаруживает характерную картину развернутого мегалобластического кроветворения. Внешний вид больных в стадии обострения характеризуется резкой бледностью с желтушным оттенком кожи и видимых слизистых. Желтуха имеет гемолитический характер и объясняется повышенным распадом неполноценных эритроцитов и эритробластов в костном мозгу. У больных отмечается повышенное содержание билирубина в крови (непрямая реакция), уробилинурия, плейохромия желчи и испражнений. В период тяжелого рецидива, при падении гемоглобина до 20% и ниже, а содержания эритроцитов ниже 1000 000, может наступить пернициозная кома: потеря сознания, падение температуры и артериального давления, одышка, рвота, арефлексия, непроизвольное мочеиспускание.


Болезнь протекает циклически: рецидивы сменяются спонтанными ремиссиями. В нелеченных случаях после двух-трех ремиссий наступает летальный исход при явлениях аноксии, в коме. Современное лечение и профилактика болезни в корне изменили ее течение.


В типичных случаях диагноз не представляет затруднений. При наличии симптомов сердечной недостаточности (отеки, одышка, сердцебиения, анемические шумы, изменения электрокардиограммы) или повышенной температуры и увеличенной селезенки следует диференцировать перннциозную анемию от септического эндокардита на основании характерной, с лимонножелтым оттенком бледности покровов, глоссита, типичной гиперхромномега-лоцитарной картины крови, ахилии, парестезии, а в далеко зашедших случаях — атаксии. При интенсивной желтухе (гемолитического типа), и спленомегалии следует диференцировать с гепатитом, малярией. Особенно ответственна диагностика пернициозной комы; последнюю следует диференцировать с другими коматозными состояниями, в первую очередь учитывая желтушность покровов, с гепатаргией; опознавательными признаками являются анемические симптомы, не свойственные другим коматозным состояниям.


Прогноз при условии правильного лечения и профилактики благоприятный.


Пернициозная анемия лечение


Специфическим антипернициозным действием обладает сырая телячья печень в виде фарша, по 200 г в день ежедневно до наступления полной клинической и гематологической ремиссии. Таким же действием обладают печеночные экстракты, применяемые внутрь по одной столовой ложке 3 раза в день. Более эффективным средством являются концентрированные печеночные экстракты для парэнтерального введения — камполон, антианемин, — вводимые внутримышечно по 2—4 мл ежедневно, до получения стойкой, ремиссии.


Аналогичный эффект достигается при введении кристаллического витамина Bi2, являющегося действующим началом всех антианемических печеночных препаратов. Витамин Bi2 вводят в дозах 25— 30 ц, г (0,000025—0,00003 г) ежедневно или через 1—2 дня до наступления ремиссии. Общая доза витамина Bi2 в течение 3—4-недельного курса лечения составляет 250—500 jj, r.


При фуникулярном миэлозе рекомендуются большие дозы витамина Bi2—100—200 цг, в тяжелых случаях — 500—100 цг в день, всего на курс лечения 5000 у, г и выше. Показаны также большие дозы витамина Bi (анейрин, тиаминбромид) по 50—150 мг в день. Полезна сырая печень, а также сырой свиной желудок по 200 г в день.


Эффективность В-витамимной терапии имеет известный Предел, когда рост количественных показателей крови прекращается и анемия приобретает гипохромный характер. В этот период болезни целесообразно перейти к лечению препаратами железа — Ferrum ге-ductum, Ferrum carbonicum по 3—4 г в день (обязательно запивать разведенной соляной кислотой по 15 капель на прием). При наступлении пернициозной комы показаны «ударные» дозы камполона (16—20 мл) или витамина Bi2 (100—200 иг) с одновременным переливанием крови или, лучше, эритроцитнои массы — в дозах по 250—500 мл. Повторные переливания крови спасают жизнь больных до того момента, когда проявится лечебное действие антианемических препаратов.


Профилактика


Предупреждение болезни сводится к противорецидивной «терапии поддерживания» (витамин В12); рекомендуется каждые 7—14 дней инъекцию 30—60 у, г витамина Bi2l. или 2 раза в неделю инъекции камполона по 2—4 мл или 2 раза в неделю принимать эквивалентные количества сырой печени (по 150— 200 г) или печеночных экстрактов (по одной столовой ложке 2— 3 раза в день).


Трудоспособность в период обострения временно утрачивается, в период ремиссии восстанавливается.


пернициозная анемия


См. также в других словарях:


Пернициозная анемия — МКБ 10 D51.051.0 МКБ 9 281.0281.0 DiseasesDB … Википедия


пернициозная анемия — пернициозная анемия. См. болезнь Аддисона. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В. А. Лисовенко Л. А. Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.


ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ — (от лат. perniciosus гибельный опасный) (устаревшее название злокачественное малокровие), обусловлена нарушением кроветворения вследствие недостатка в организме витамина B12. Проявления: ярко красный, а затем лакированный язык, желудочная ахилия … Большой Энциклопедический словарь


Пернициозная анемия — (от лат. perniciosus гибельный, опасный) болезнь Аддисона Бирмера, заболевание крови, обусловленное недостатком в организме витамина B12; см. в ст. Анемия … Большая советская энциклопедия


ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ — (от лат perniciosus гибельный, опасный) (устар. назв. злокачественное малокровие), обусловлена нарушением кроветворения вследствие недостатка в организме витамина В12. Проявления: ярко красный, а затем лакированный язык, желудочная ахилия,… … Естествознание. Энциклопедический словарь


пернициозная анемия — 1) Medicine: Addison Bieriner disease (злокачественная), Addison Biermer anemia (злокачественная), Addison Biermer disease, Biermer s disease (злокачественная), cytogenic anemia (злокачественная), malignant anemia (злокачественная), pernicious… … Универсальный русско-английский словарь


пернициозная анемия — 1. adj Medicine: perniziцse Anдmie 2. n Medicine: Addison Birmer Anдmie … Универсальный русско-немецкий словарь


АНЕМИЯ — (от греческого an отрицательная приставка и haima кровь) (малокровие), группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Причины: кровопотери, повышенное кроверазрушение … Современная энциклопедия


АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… … Справочник по болезням


анемия — (от греч. an отрицательная приставка и haima кровь) (малокровие), группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества эритроцитов и (или) гемоглобина в крови, что приводит к гипоксии. Причины: кровопотери (острые и хронические… … Энциклопедический словарь