Будь здоров » Исследования » Иногда истощение может быть следствием хирургических вмешательств...

Иногда истощение может быть следствием хирургических вмешательств...

Иногда истощение может быть следствием хирургических вмешательств на желудке. Резекция желудка приводит к функциональной недостаточности кишечника и развитию признаков мальабсорбции. Длительная сердечная декомпенсация, обусловленная тяжелыми поражениями сердца (аневризма левого желудочка, пороки сердца, застойная кардиомиопатия, диффузный кардиосклероз, адгезивный перикардит и пр.), может привести к выраженному истощению (кахектический вариант сердечной недостаточности). Заболевания сердца сопровождаются застойным фиброзом печени с нарушением всех видов обмена (белкового, жирового, углеводного, водно-солевого, витаминного). Нарушается функция почек, эндокринной системы. Диагноз ставится с учетом признаков поражения сердечно-сосудистой системы и характера отечного синдрома (распределение отеков на нижних конечностях, пояснице, в области половых органов). Рентгенологически выявляется кардиомегалия. При эхографии уточняется степень поражения…


Цирроз печени представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание печени с выраженными признаками ее функциональной недостаточности и с портальной гипертензией. Больных беспокоят слабость, потеря аппетита, боли в области печени, чередование поносов и запоров, вздутие живота. Оволосение в подмышечных впадинах отсутствует. У мужчин появляется гинекомастия. При осмотре кожных покровов определяется желтуха (повышенное содержание желчных пигментов) или пигментация (коричневато-желтый цвет кожи в связи с отложением меланина). На коже груди, спины, плеч, лица видны сосудистые „звездочки". Часто определяется ладонная эритема. Обычно удается пальпировать увеличенную печень с плотным краем. В половине случаев пальпируется селезенка. Появляются признаки портальной гипертензии: асцит, расширение вен брюшной стенки, варикозное расширение вен…


Синдром мальабсорбции может быть связан с любыми расстройствами всасывания, приводящими к поносам. В стуле содержится много непереваренных веществ. Часто он имеетжирный вид (стеаторея). В основе синдрома лежит поражение кишечной стенки, связанное с различными органическими и функциональными заболеваниями желудочно-кишечного тракта (состояние после резекции желудка и тонкой кишки, длительное лечение антибиотиками, регионарный энтерит, мезентериальная ишемия, туберкулез кишечника и пр.). Больных беспокоят водянистый понос, обильное скопление газов, схваткообразные боли в животе. Недостаточное всасывание витаминов приводит к фолликулярному кератозу, гемералопии, неврологическим нарушениям, остеомаляции, анемии, геморрагическим проявлениям. В крови обнаруживают гипопротеинемию, гипокальцие-мию, в испражнениях — стеаторею. Рентгенограммы костей выявляют диффузный остеопороз. При рентгеноскопии тонкого кишечника…


Операции


Путь к странице Главная Болезни Стоматология Наследственная гемолитическая (не-сфероцитарная) анемия


Наследственная гемолитическая (не-сфероцитарная) анемия


При наследственных гемолитических (не-сфероцитарных) анемиях, обусловленных патологией ферментов эритроцитов, изменение активности ферментов эритроцитов (гексокиназа, гексофосфатизомераза, пируваткиназа и др.) ведет к нарушению продукции АТФ в эритроцитах. Окисление гемоглобина и образование перекисей липидов в мембранах эритроцитов вызывают быстрый гемолиз эритроцитов. Из-за нарушения выработки энергии изменяются ионный состав эритроцитов, их стабильность. Эритроциты разрушаются макрофагами селезенки и печени. Объективные признаки такой гемолитической анемии могут быть разнообразными: от бессимптомных до тяжелых проявлений. По клиническим симптомам отличить один вид ферментного дефицита от другого практически невозможно.


При наследственной гемолитической анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, наследование дефицита Г-6-ФД сцеплено с Х-хромосомой, вследствие этого заболевают такой формой анемии, как правило, мужчины. Существует множество мутантных форм Г-6-ФД. Выделяют 4 класса дефицитов Г-6-ФД: от 1-го, сопровождающегося хронической гемолитической анемией, до 4-го, при котором активность фермента близка к норме, а клинические проявления отсутствуют до момента приема лекарств-провокаторов (сульфаниламиды, противомалярийные, ГИНК, нитрофураны) и некоторых пищевых продуктов (конские бобы, черника, голубика). Клинические симптомы возникают на 2—3-й сутки после лекарственной или пищевой провокации. Появляются желтушность склер, темная моча, которая к 4—5-м суткам становится черной от внутрисосудистого распада эритроцитов. Гемоглобин снижается до 30—20 г/л. Могут появиться лихорадка, головная боль, рвота, понос, артериальная гипотония. Возникают также сплено - и гепатомегалия. При массивном распаде эритроцитов может появиться блок микроциркуля торного русла с развитием острой почечной недостаточности. Гемолитические кризы у детей развиваются чаще, чем у взрослых. ПД. В основе диагностики — определение активности Г-6-ФД у пробандов и их родственников (качественные методы Бернштей-на, Бойтлера и Балуды и количественный метод).


При анализе крови выявляются анемия с высоким содержанием ретикулоцитов и лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов. После гемолитического криза обнаруживается обилие телец Гейнца. В сыворотке определяют высокое содержание свободного гемоглобина и (часто) непрямого билирубина. Отмечают раздражение костного мозга. Наследственная гемолитическая анемия в результате дефицита пируваткиназы эритроцитов — сравнительно редкая форма гемолитической анемии: она наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу. Нехватка АТФ в эритроцитах при дефиците пируваткиназы нарушает АТФазный насос эритроцитов. Клинические проявления дефицита активности пируваткиназы различны. У одних больных усиленный гемолиз сопровождается частыми и тяжелыми гемолитическими кризами, а у других — заболевание может протекать практически бессимптомно. Отмечаются сплено - и гепатомегалия. Изредка возникают язвы голеней.


В пробах для определения активности пируваткиназы отмечают резкое снижение активности. Обнаруживают умеренную анемию (в периоды кризов содержание гемоглобина может снижаться до 50—60 г/л), ретикулоцитоз, макроцитоз, анизо - и пой-килоцитоз, умеренную полихромазию. Нередко выявляются базо-фильная зернистость эритроцитов, тельца Жолли. Содержание непрямого билирубина увеличено.