Будь здоров » Фармакология » ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ обусловливается ускоренным разрушением...

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ обусловливается ускоренным разрушением...

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ обусловливается ускоренным разрушением эритроцитов. Поэтому при всех гемолитических состояниях в крови и моче появляются в повышенном количестве продукты распада красных клеток:


свободный гемоглобин,


билирубин,


гемосидерин.


Гемолитические анемии подразделяются на


наследственные (врожденный дефект мембраны эритроцита или гемоглобина)


приобретенные (иммунные, возникшие в результате химических, мутантных или других воздействий на красные клетки).


Гемолитическая наследственная анемия.


Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) обусловлен генетическим дефектом белка мембраны


эритроцита, что приводит к избыточному проникновению в клетку ионов натрия и повышению в ней воды, а это снижает осмотическую резистентность красных клеток.


Эритроциты принимают сферическую форму, у них уменьшается способность к деформации, что сопровождается их задержкой и повышенным разрушением в синусах селезенки. Последнее является причиной увеличения селезенки, билирубинемии, появления уробилина в моче и повышения содержания стеркобилина в кале, ретикулоцитоза и гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.


Проявления гемолетической наследственой анемии


характеризуется желтухой различной интенсивности, анемическим синдромом, спленомегалией, болями в правом подреберье (холангиты, желчнокаменная болезнь).


Периоды улутшения соостояния чередуются с гемолитическими


кризами, когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни.


У части больных отмечаются признаки замедленного развития, а также дефекты лицевого скелета в виде “башенного” черепа, седловидного носа, высокого стояния нёба, узких глазниц, нарушения расположения зубов.


В гемограмме - нормохромная анемия, ретикуло - и микросфероцитоз. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в


норме.


Снижена осмотическая резистентность эритроцитов (минимальная - 0,6-0,7 %, максимальная - 0,4 % вместо 0,48 и 0,22% в норме). Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево. В миелограмме наблюдается расширение красного ростка. Реакция Кумбса отрицательная. В крови - билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. Наблюдаются уробилинурия, увеличение в 10-20 раз содержания стеркобилина в кале, плейохромия желчи.


Лечение. Частые и тяжелые гемолитические кризы, вызывающие значительную и длительную анемизацию, холангиты, желчнокаменная болезнь, трофические язвы голени являются показанием к спленэктомии.


Овалоцитоз (эллиптоцитоз наследственный) - доминантно наследуемая аномалия формы эритроцитов со склонностью к повышенному гемолизу. У части больных протекает с гемолитическими кризами по типу наблюдаемых при микросфероцитозе:


желтуха,


спленомегалия,


ретикулоцитоз.


Стомацитоз наследственный - наследственное заболевание, протекающее у некоторых больных с гемолитическими кризами. Эритроциты имеют своеобразную окраску, придающую красным клеткам вид рта.


Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Наследственное заболевание, встречающееся преимущественно в Закавказье и Азербайджане, сцеплено с Х-хромосомой, поэтому чаше болеют мужчины.


Дефицит Г-6-ФДГ приводит к нарушению восстановительных процессов в эритроците, выпадению в осадок глобина и ускоренному гемолизу красных клеток в селезенке.


Гемолитический криз развивается остро или протекает хронически, провоцируется лекарственными препаратами (хинином, акрихином, сульфаниламидами, нитрофуранами, 5-НОК, энтеросептолом, невиграмоном, тубазидом, фтивазидом, ПАСК, антипирином, ацетилсалициловой кислотой, викасолом), употреблением с пищей конских бобов или попаданием в легкие пыльцы этого растения (фавизм).


Лечение. Направлено на устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз.


Талассемии - группа наследственных гемолитических анемий, при которых нарушается синтез одной из четырех цепей глобина, что ведет к ускоренной гибели эритроцитов и эритрокариоцитов (неэффективный эритропоэз). Гомозиготная талассемия проявляется тяжелой гипохромной анемией, анизоцитозом эритроцитов (мишеневидные эритроциты). Постоянный гемолиз и гиперплазия костного мозга изменяют структуру костей (квадратный, “башенный”, “волосатый” череп, седловидный нос, нарушенные прикус и расположение зубов).


Отмечаются желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз, повышенный или нормальный уровень сывороточного железа, отставание физического и психического развития. Гетерозиготная форма протекает легче.


Лечение сводится к коррекции анемии эритроцитарной массой, курсам введения десферала, при частых кризах - к спленэктомии.


Серповидно-клеточная анемия связана с доминантно наследуемым нарушением аминокислотного состава гемоглобина, что ведет к появлению патологических свойств в молекуле этого белка (гемоглобинопатии) - замене в бета-цепи глобина глутаминовой кислоты на валин. Распространена в Центральной Африке, отдельные случаи вбтречаются в Закавказье.


Гомозиготная форма проявляется с раннего детства тяжелыми гемолитическими кризами, приводящими к глубокой нормо - или гиперхромной анемии, физической и психической отсталости, нарушению скелета (удлиненные конечности, высокий, узкий, с утолщенным швом лобных костей в виде гребня череп), частым тромбозам сосудов костей, брюшной полости, которые сопровождаются болевым синдромом и асептическим некрозом головок бедренной и плечевой костей, нередко язвами голени, сплено - и гепатомегалией.


Гетерозиготная форма проявляется гемолитическим кризом при аноксическом состоянии (тяжелой пневмонии, наркозе, полете в самолете без достаточной герметизации кабины и т. д.).


Лечение. В период гемолитического криза показана госпитализация. Больного согревают, назначают плазму, аспирин в качестве антиагреганта, при глубокой анемии - трансфузии эритроцитарной массы.


Гемолитическая анемия при нестабильных гемоглобина*. Наследуется доминантно.


Связана с появлением молекул гемоглобина, неустойчивых к воздействию окислителей, нагреванию в связи с изменением структуры глобина.


Характеризуется желтухой, анемией, ретикулоцитозом, спленомегалией. В эритроцитах встречаются тельца Гейнца-Эрлиха, базофильная пунктация, мишеневидносгь.


Лечение симптоматическое. Иногда гемолиз уменьшает спленэктомия.


Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - приобретенная гемолитическая анемия, обусловленная появлением дефектного клона комплементчувствительных эритроцитов.


Последние подвергаются гемолизу внутри сосудов, развитию которого способствуют комплемент, пропердин, тромбин, ацидоз. Гемолиз приводит к анемии и множественному тромбообразованию в сосудах брыжейки.


Клиническая картина и диагностика.


Больных беспокоят:


слабость,


утомляемость,


сердцебиение,


боли в животе, часто связанные с диссеминированным


микротромбозом мезентериальных сосудов.


По мере прогрессирования анемического синдрома присоединяются лейкопения


тромбоцитопения и связанные с ними хронические инфекционные осложнения,


геморрагический синдром.


Прогрессирует железодефицитное состояние.


Характерны пароксизмы гемоглобинемии и гемоглобинурии после сна или после трансфузии свежей крови с появлением мочи черного цвета.


Анемия нормохромная, затем сменяется гипохромной. Уровень сывороточного железа снижается. В моче гемосидерин.


Иммунная гемолитическая анемия


обусловлена появлением антител против антигенов эритроцитов (аутоиммунные) или против галтена, сорбировавшегося на красных клетках (гетероиммунные), либо антител матери против Rh-антигена и реже - против антигенов системы АВО плода (изоиммунные).


Клиническая картина определяется быстротой развития анемии и складывается из анемического синдрома и признаков гемолиза (иктеричность склер и кожных покровов, умеренная спленомегалия, увеличение печени, гиперпигментация кала и


мочи).


В гемограмме - нормохромная анемия без выраженного анизоцитоза (изредка микросфероцитоз), увеличение содержания ретикулоцитов, иногда нормобластов, нейтрофильный лейкоцитоз. Число тромбоцитов в норме.


Лечение. Больных следует направлять в гематологические центры.



Похожие новости: