Будь здоров » Исследования » Миелодиспластический синдром В конце 30-х, начале 40-х годов...

Миелодиспластический синдром В конце 30-х, начале 40-х годов...

Миелодиспластический синдром


В конце 30-х, начале 40-х годов ХХ столетия внимание исследователей привлекла группа заболеваний проявляющихся анемией, рефрактерной к какой-либо терапии. Больные с такой патологией не отвечали на лечение препаратами железа, витаминами группы В и фолиевой кислотой, что дало основание использовать для обозначения данной болезни nермина "рефрактерная анемия".


Наблюдение за больными с рефрактерной анемией позволило выявить в ряде случаев феномен увеличения количества бластных клеток в костном мозге до 30 %. Таких больных стали обособлять в группу с названием "предлейкоз", "малопроцентный лейкоз" или "дремлющий лейкоз ". Отграничивая их тем самым от хорошо известных заболеваний костного мозга, протекающих с высоким (больше или равно 30%) бластозом костного мозга, - острых лейкозов. У некоторых больных данной группы в последующем развивался острый лейкоз (количество бластов в костном мозге превышало 30 %).


Дальнейшие наблюдения позволили установить, что миелодиспластический синдром является неоднородной группой. У больных миелодиспластическим синдромом отмечались существенные различия в тяжести клинических проявлений, длительности течения заболевания (сроках выживаемости больных), в частоте и скорости озлокачествления заболевания - трансформации в острый лейкоз. Различия в течение заболевания требовали и различной тактики ведения больных, то есть возникла необходимость выделения самостоятельных нозологических форм.


Для обозначения данной группы заболеваний был принят термин "миелодиспластический синдром" в рамках которого были описаны пять самостоятельных нозологических форм (заболеваний).


Миелодиспластический синдром (МДС) - это группа заболеваний костного мозга, носящих клональный характер и возникающих в результате мутации стволовой клетки крови. При этом потомки мутировавшей стволовой клетки сохраняют способность к дифференцировке до зрелых клеток. Однако процесс дифференцировки носит неэффективный характер, в результате чего зрелые клетки крови изменены морфологически, уменьшены в количестве и ослаблены в функции.


Общепринятой является классификация МДС разработанная Франко-Америко-Британской исследовательской группой (FAB) и опубликованная в 1982 году. В основе классификации лежат четыре признака:


Количество бластов в костном мозге


Количество бластов в периферической крови


Количество атипичных (кольцевидных) сидеробластов в костном мозге


Количество моноцитов в периферической крови


Такой набор признаков позволяет разделить группу схожих заболеваний на самостоятельные нозологические формы, которые отличаются по частоте встречаемости, длительности течения, вероятности озлокачествления (трансформации в острый лейкоз) и требуют различной тактики лечения больных. Частота встречаемости различных заболеваний, выделяемых в группе МДС, длительность выживания больных и вероятность трансформации в острый лейкоз представлены ниже.


В последние годы увеличелась заболеваемость (1–2 на 100 000), однако данная тенденция может быть связана с более точной диагностикой


Возраст


Преобладающий возраст — старше 65 лет


FAB-классификация миелодиспластического синдрома


Рефрактерная анемия


Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами


Рефрактерная анемия с избытком бластов


Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации


Хронический миеломоноцитарный лейкоз


Данные по частоте встречаемости каждого из нозологических вариантов МДС, длительность выживания и вероятность трансформации в острый лейкоз представлены в таблице:



Похожие новости: