Будь здоров » Фармакология » Среди приобретенных гемолитических анемий наиболее часто встречаются...

Среди приобретенных гемолитических анемий наиболее часто встречаются...

Среди приобретенных гемолитических анемий наиболее часто встречаются иммунные . которые разделяются на изо - и трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные. К изоиммунным относятся гемолитические анемии новорожденных, обусловленные несовместимостью по системам АВО и резус Н между матерью и плодом, посттрансфузионные гемолитические анемии.


Трансиммунная гемолитическая анемия вызывается антителами матери, направленными против общего антигена эритроцитов матери и ребенка (при беременности у больной с иммунной гемолитической анемией).


Приобретенные гемолитические анемии. Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии возникают вследствие появления на мембране эритроцитов больного нового антигена, которым может быть комплекс лекарств (чаще хинин, допегит, сульфаниламиды, тетрациклин, цепорин и др.), микробов, вируса с белком оболочки эритроцита, что вызывает выработку против него антител и уничтожение ими или макрофагами измененных красных клеток.


Аутоиммунные гемолитические анемии составляют почти 80% всех приобретенных гемолитических анемий и обусловлены срывом иммунологической толерантности к неизменным антигенам собственных эритроцитов. Часто наряду с антителами против собственного неизмененного антигена эритроцитов у этих больных одновременно появляются антитела и против антигенов лейкоцитов и тромбоцитов, что приводит к лейко - и тромбоцитопении.


Все аутоиммунные анемии условно разделяются на симптоматические и идиопатические. При симптоматических анемиях аутоиммунный гемолиз развивается на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунной системе (например, хроническом лимфолейкозе, системной красной волчанке, циррозе печени и др.). При идиопатических аутоиммунных гемолитических анемиях их причину установить не удается (около 50% всех аутоиммунных анемий).


Реже среди приобретенных гемолитических анемий встречаются анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации (болезнь Маркиафавы – Микеля), с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия), обусловленные химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты), связанные с недостатком витамина Е, с воздействием паразитов (малярия).


Наследственные гемолитические анемии могут быть обусловлены патологией мембраны эритроцитов, дефицитом ферментов (энзимопатии) и нарушением синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии). Наиболее распространенным заболеванием среди первой группы наследственных гемолитических анемий являются микросфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара). Наследственные гемолитические анемии вследствие энзимопатий часто провоцируются приемом некоторых лекарственных препаратов. К группе наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением гемоглобинообразования, относятся серповидно-клеточная и мишеневидно-клеточная анемия (талиссемия).


Клиническая картина гемолитических анемий, в основном, характеризуется двумя синдромами – анемическим и гемолитическим. Гемолитический синдром включает в себя иктеричность кожных покровов и слизистых различной интенсивности (для больных гемолитическими анемиями типичен лимонно-желтый оттенок кожи), умеренную спленомегалию и увеличение размеров печени, гипербилирубинемии) (за счет неконьюгированного билирубина), гиперпигментацию мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), ретикулоцитоз и гиперплазию эритроидного ростка костного мозга.


Аутоиммунный гемолиз может провоцироваться охлаждением организма (холодовые агглютинины, вызывающие внутриклеточный гемолиз). У больных с наследственными гемолитическими анемиями (болезнь Минковского – Шоффара, талассемия) отмечаются признаки замедленного физического и психического развития. Постоянный гемолиз и гиперплазия костного мозга изменяют структуру костей, что проявляется нарушениями лицевого скелета в виде «башенного черепа», седловидным носом, высоким стоянием неба, узкими глазницами, нарушенным расположением зубов.


По течению гемолитические анемии могут быть острыми или хроническими . При хроническом течении анемий периоды ремиссий чередуются с обострениями (гемолитическими кризами), когда резко выражены клинические и лабораторные признаки болезни.


Лечение аутоиммунных гемолитических анемий проводится глюкокортикоидными гормонами (преднизолон). При рефрактерных формах анемий в сочетании с преднизолоном могут быть использованы иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, имуран и др.). При часто рецидивирующем течении аутоиммунной гемолитической анемии показана спленэкгомия. Гемотрансфузии у больных аутоиммунными гемолитическими анемиями проводятся только по жизненным показаниям. При этом следует специально подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.


Больным с наследственным микросфероцитозом (болезнь Минковского – Шоффара) показана спленэкгомия, после которой у них наступает практическое излечение. Прекращение гемолиза после сплэнэкгомии объясняется удалением основного плацдарма разрушения микросфероцитов. У больных с наследственными гемолитическими анемиями, связанными с дефицитом активности ферментов, главным в лечении являются повторные переливания свежецитратной одногрупповой крови 1 – 2 раза в неделю.


Анемии полидефицитные наблюдаются при многих хронических заболеваниях: злокачественных опухолях, болезнях почек, печени, хронических инфекциях, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки и др. В развитии этих анемий играют роль несколько патогенетических факторов: нарушение кровообразования, кровопотери; дефицит железа, витаминов В 12 . В 2 . С, Е, фолиевой кислоты; повышение гемолитических процессов и др. Степень выраженности анемии определяется основным заболеванием. Радикальное лечение основного заболевания дает заметный и стойкий противоанемический эффект.



Похожие новости: