Будь здоров » Воспаления » Сергей Тихомилов 12/01/2013 Гемолитические...

Сергей Тихомилов 12/01/2013 Гемолитические...

Сергей Тихомилов 12/01/2013


Гемолитические анемии: причины, клиника, диагностика, лечение


Гемолитические анемии представляют собой обширную группу анемических состояний, при которых основным патогенетическим механизмом является укорочение продолжительности жизни эритроцитов и их преждевременный распад (гемолиз) под воздействием различных причин.


Причины. Гемолитические анемии бывают врожденные и приобретенные.


Наследственные гемолитические анемии связаны с различными генетическими дефектами, в частности с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз Минковского Шаффара, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов (серповидно-клеточная анемия ).


Среди приобретенных гемолитических анемий наиболее распространенными являются аутоиммунные (симптоматические и идиопатические). Симптоматические аутоиммунные гемолитические анемии возникают на фоне лим-фопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз. лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка. ревматоидный артрит ), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности вирусных, при приеме ряда медикаментов (альфа-метилдопа). Если причина ауто-иммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических гемолитических анемиях. К приобретенным гемолитическим анемиям относятся болезнь


Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические гемолитические анемии (гемолиз вследствие ДВС-синдрома на фоне различных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, гемолитические анемии при воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк).


Клиника. Клинические проявления гемолитических анемий складываются из синдромов анемии, надпеченочной (гемолитической) желтухи и спленомегалии.


Из общих признаков, характерных для наследственных гемолитических анемий, развивающихся с детского возраста, можно отметить деформацию скелета, главным образом, черепа и конечностей. У таких больных выявляется квадратный башенный череп, микрофтальмия, высокое (“готическое”) небо, измененное расположение зубов, укороченные мизинцы на руках и саблевидные ноги.


Синдром надпеченочной желтухи характеризуется характерным золотисто-лимонным оттенком кожи, склер и видимых слизистых. Кожный зуд при надпеченочной желтухе отсутствует. Надпеченочная желтуха характеризуется увеличением в крови свободного (неконъюгированного) билирубина, интенсивной темно-коричневой окраской кала (плейохромия) за счет значительного поступления в кишечник стеркобилиногена и темным цветом мочи за счет уробилина.


Перкуторное и пальпаторное исследование органов брюшной полости выявляет очень характерный признак гемолитической анемии – спленомегалию.


Однако увеличение селезенки является непостоянным клиническим признаком гемолитических анемий и зависит от характера гемолиза (внутриклеточный или внутрисосудистый), его интенсивности, длительности анемии (наследственные или приобретенные).


Печень при гемолитической анемии увеличивается в меньшей степени, чем селезенка и наблюдается в основном при длительной нагрузке печеночных клеток билирубином.


Гемолитический криз – это резкое обострение клинических и лабораторных признаков гемолиза эритроцитов. Гемолитический криз сопровождается повышением температуры тела, ознобом, появлением интенсивных болей в правом и левом подреберья за счет увеличения печени и селезенки, появлением тошноты и рвоты, усилением желтухи и анемии.


Лабораторно-инструментальная диагностика.


Общий анализ крови: нормохромная анемия (гипохромная — при талассемии) в большинстве случаев, при наследственном микросфероцитозе Минковского-Шаффара эритроциты уменьшаются, приобретая шаровидную форму (микросфероциты). Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить гемолитическую анемию, является повышение в крови количества ретикулоцитов иногда до 10% и более (в норме 0,5-1,5%).


Отличительной особенностью врожденной гемолитической анемии является резкое снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. В норме осмотическая рези-стентность эритроцитов составляет 0,48% (минимальный гемолиз) – 0,32% (максимальный гемолиз).


Биохимический анализ крови: неконъюгированная гипербилирубинемия, уровень которой достигает до 75-140 мкмоль/л, а во время криза и выше.


Общий анализ мочи: увеличение содержания уробилина.


При аутоиммунных гемолитических анемиях с помощью реакции Кумбса выявляют антиэритроцитарные антитела.


Лечение проводится в зависимости от вида гемолитической анемии и заключается в устранении факторов, провоцирующих гемолиз.


При наследственных гемолитических анемиях наиболее эффективным методом лечения является спленэктомия, приводящая нередко к полному выздоровлению. При симптоматических аутоиммунных гемолитических анемиях лечат основное заболевание, назначают фолиевую кислоту. При аутоиммунных гемолитических анемиях применяют кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез, иммуноглобулин G, спленэктомию либо их сочетание.


Лечение гемолитико-уремического синдрома включает применение пред-низолона, свежезамороженной плазмы, плазмафереза, гемодиализа, трансфузии отмытых эритроцитов.


[1] [2] Читать статью далее >>>



Похожие новости: