Будь здоров » Профилактика » Анемия В12-дефицитная пернициозная (болезнь Аддисона...

Анемия В12-дефицитная пернициозная (болезнь Аддисона...

Анемия В12-дефицитная пернициозная (болезнь Аддисона - Бирмера) возникает при нарушении образования "внутреннего" антианемического фактора (фактора Касла) - гастромукопротеина. Последний необходим для усвоения "внешнего" фактора - витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения. При данной болезни имеются гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта в виде ахилии, глоссита. Со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз ("нейро-анемический синдром", "подострая дегенерация спинного мозга").


Патоморфологические изменения находят в задних и боковых канатиках спинного мозга в виде распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей. В боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спиноцеребеллярные и спиноталамические пути. В периферических нервах и корешках изменения нерезкие. В головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток.


Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет. Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке. В дальнейшем развивается картина поражения задних канатиков (расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия) и боковых канатиков (парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы. В далеко зашедших случаях выявляется расстройство тазовых функций (императивные позывы или задержка мочеиспускания).


Выделяют различные варианты клинического течения: с преобладанием поражения боковых канатиков, комбинированные формы поражения задних и боковых канатиков. Наблюдаются изменения психики в виде астенизации, депрессивных состояний, реже в виде острых психозов. Спинномозговая жидкость не изменена. Течение заболевания медленно прогрессирующее, хотя встречаются случаи с быстрым течением.


Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Дифференциальный диагноз проводят со спинной сухоткой (при преобладании поражения задних канатиков (см.), с рассеянным склерозом (при преобладании поражения боковых канатиков (см.).



Похожие новости: