Будь здоров » Воспаления » Новые медикаменты и пересадка костного мозга помогут...

Новые медикаменты и пересадка костного мозга помогут...

Новые медикаменты и пересадка костного мозга помогут людям с апластической анемией жить полноценной жизнью гораздо дольше.


Кровь - это жизнь. Но редкая болезнь под названием апластическая анемия лишает организм жизни, лишая организм крови. (23.03.2008 - HealthDay Новости). Кровь пациентов с апластической анемией становится обедненной клетками крови, так как костный мозг замедляет их производство. Симптомы заболевания могут варьироваться в зависимости от того, какого типа клеток крови больше всего не хватает. Это может быть хроническая усталость, болезни сердца, бесконечные инфекций, понижение свертываемости крови.


Но есть надежда. Не смотря на то, что как два десятилетия назад, так и как в последнее время, болезнь часто оканчивается смертельным исходом, в настоящее время апластическая анемия становится гораздо более управляемым заболеванием. Достижения в области медикаментозной терапии и успехи в области трансплантации позволили сократить число летальных исходов, что позволяет пациентам жить полноценной жизнью гораздо дольше.


"Мы совершенствуем методы лечение апластической анемии - либо полностью вылечиваем заболевание, либо лечим ее симптомы", говорит д-р Ярослав П. Мациежевский (Dr. Jaroslaw P. Maciejewski, Cleveland Clinic's Department of Hematologic Oncology and Blood Disorders). И эти успехи помогают врачам лучше понять другие, имеющие более широкое распространение заболевания, такие как болезни сердца и лейкемия.


По данным Национальных институтов здравоохранения ежегодно в США регистрируется 50 тысяч случаев апластической анемии и 20-30 тысяч случаев миелодиспластического синдрома (миелодиспластический синдром или МДС - это подобное апластической анемии заболевание крови, которое возникает тогда, когда костный мозг начинает производить плохо функционирующие или незрелые клетки крови).


Важно отметить, что многие симптомы апластической анемии, такие как усталость и инфекции, также могут быть вызваны другими заболеваниями, говорит д-р Роналд Пакетт (Dr. Ronald Paquette, a blood disease researcher with the University of California, Los Angeles' Jonsson Comprehensive Cancer Center) специалист по заболеваниям крови в Калифорнийском университете.


Костный мозг - это губчатый материал внутри кости, который производит стволовые клетки, которые в свою очередь превращаются в три типа клеток крови - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. "По существу, костный мозг – это завод крови", - говорит Мациежевский. У больных с апластической анемией, стволовые клетки повреждаются, вследствие чего происходит замедление или остановка производства всех клеток крови.


Причина повреждения стволовых клеток остается неизвестной в более чем половине случаев заболеваний апластической анемией. Согласно научным исследованиям Национального института здоровья есть предположение, что стволовые клетки повреждаются, когда иммунная система человека атакует свои собственные клетки организма по ошибке.


Некоторые случаи апластической анемии были связаны с воздействием токсинов, таких как пестициды, мышьяк и бензол. Инфекционные заболевания также могут привести к нарушениям приводящим к апластической анемии. Это инфекционные заболевания как гепатит, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, парвовирус B19, ВИЧ, а также аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Наконец, некоторые генетические нарушения могут привести к апластической анемии.


Симптомы апластической анемии зависят от типа клеток крови, которых больше всего не хватает в организме:


- Недостаток эритроцитов может привести к нехватке кислорода в организме. Люди, у которых низкий уровень эритроцитов нередко чувствуют себя усталыми. Из-за того, что сердце должно работать быстрее и напряженнее, чтобы снабдить органы и ткани кислородом, со временем могут развиться сердечно-сосудистые заболевания.


- Недостаток лейкоцитов может ослабить иммунитет человека. Человек может чаще болеть инфекционными заболеваниями, и обычные болезни могут проходить в тяжелой форме.


- Недостаток тромбоцитов, снижает способность крови свертываться. Пациенты с низким уровнем тромбоцитов могут иметь большое количество синяков и гематом. Возможны кровотечения, которые трудно остановить.


«После того, как человеку поставлен диагноз апластическая анемия необходимо сразу начать лечение», - говорит д-р Пакетт. «Очень важно, чтобы лечение было в специализированном центре, так как это очень редкое заболевание» - сказал он. "Самое главное заключается в том, чтобы вас наблюдал специалист с большим опытом лечения заболеваний на ранней стадии".


Для пациентов моложе 30 лет трансплантация стволовых клеток является предпочтительным методом лечения. Для тех, у кого есть родственный донор (подходящие брат или сестра), проводят трансплантацию стволовых клеток, здоровые стволовые клетки донора заменяет дефектные клетки костного мозга больного человека. По данным Международного фонда апластической анемии и МДС более 80% процентов пациентов полностью выздоравливают (Aplastic Anemia & MDS International Foundation Inc.)


По мнению д-ра Пакетта достижения в области исследования стволовых клеток и препаратов против отторжения донорских клеток привели к тому, что трансплантации от неродственных доноров также становятся все более успешными.


Одним из перспективных направлений лечения является трансплантация стволовых клеток пуповинной крови. "Стволовые клетки пуповинной крови новорожденных младенцев можно замораживать и сохранять в банке клеток, чтобы позже использовать как донорские клетки, как для новорожденного (в случае возникновения у него тяжелых заболеваний), так и для неродственной трансплантации", говорит д-р Пакетт. - "Это очень обнадеживает".


Для пациентов с апластической анемией важно начать лечение как можно скорее. "Как показывают исследования, чем раньше была сделана пересадка костного мозга с момента постановки диагноза, тем лучше результат" - считает Пакетт.


Больные, у которых нет донора, или те, для которых трансплантация невозможна по медицинским показаниям, часто получают иммуносупрессивную терапию такими препаратами как антитимоцитарный глобулин и циклоспорин. По данным Международного фонда апластической анемии и МДС положительная динамика в результате иммуносупрессивной терапии наблюдается в 70-80% случаев.


Переливание крови от подходящего донора также помогает поддержать показатели крови на высоком уровне. Это помогает облегчить симптомы заболевания, хотя этот метод не является эффективными при длительном лечении.


"Так или иначе, вылечиваем ли мы болезнь или нет, в любом случае состояние пациента можно улучшить ", говорит д-р Ярослав П. Мациежевский. - "Теперь мы можем сохранить жизнь людям с апластической анемией или продлить им жизнь на долгие годы".



Похожие новости: