Будь здоров » Фармакология » - замещение костного мозга жировой тканью; - увеличение...

- замещение костного мозга жировой тканью; - увеличение...

- замещение костного мозга жировой тканью;


- увеличение количества митохондрий и рибосом в клетках кроветворного микроокружения;


- развитие атрофических изменений в органах эндокринной системы: гипофизе, яичниках, надпочечниках.


- в некоторых случаях – осложнение заболевания внутрисосудистым гемолизом.


Анемия апластическая (aplastica) — синдром, объединяющий группу различных по патогенезу патологических состояний, характеризующихся панцитопенией и резким снижением кроветворения, начиная с ранних предшественников гемопоэза (синонимы анемия гипопластическая, арегенераторная).


Апластическая анемия принадлежит к депрессивным болезням кроветворения, к ним также относятся цитостатическая болезнь и агранулоцитоз. В 65% случаев заболевание поражает людей старше 50 лет, в 49-78% случаев этиология заболевания остается неизвестной. К внешним химическим факторам (экзогенным), приводящим к возникновению апластической анемии, относятся фармацевтические препараты – цитостатики, противовоспалительные средства, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства, антибиотики (например, стрептомицин, левомицетин). Кроветворение могут угнетать радиационное воздействие, пары ртути, бензольные соединения, продукты нефти. К внутренним факторам (эндогенным), вызывающим анемию, относятся некоторые иммунные и эндокринные нарушения. В некоторых случаях причиной апластической анемии может стать наличие инфекций – инфекционного мононуклеоза, ангины, гриппа. Перечисленные эндогенные и экзогенные факторы влияют на большое количество людей, однако апластические анемии развиваются у единиц, это дает основания предположить, что большее значение имеет индивидуальная реакция организма на эти факторы.


Часто у больных этим видом анемии обнаруживается антиген гистосовместимости системы HLA DR2 лейкоцитов. Способность мозга к миелопоэзу снижается в результате поражения стволовой клетки. Активность костномозговых Т-супрессоров повышается, на костномозговые элементы воздействуют направленные против них антитела, подавляющие активность колониестимулирующих факторов. В связи с этим развиваются тромбоцитопоэз, гранулоцитопоэз, эритроцитопоэз. У больных апластической анемией наблюдаются дефицит нуклеиновых кислот в стволовых и коммитированных клетках, увеличение синтеза HbF, нарушение антиоксидантной защиты, снижение активности ферментов глутатионредуктазы в эритроцитах и т. д.


Наличие тех или иных явления зависит от вида апластической анемии и тяжести заболевания.


Существует несколько видов апластических анемий:


Наследственные апластические анемии.


- Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза – анемия Даймонда-Блекфена;


- Наследственная апластические анемии с тотальным поражением гемопоэза: анемия Фанкони, анемия Эстрена-Дамешека (встречается редко);


Приобретенные апластические и гипопластические анемии.


- С общим поражением гемопоэза (острая, подострая, хроническая формы);


- С избирательным поражением эритропоэза.


Симптомы апластических анемий:


бледность кожных покровов;


быстрая утомляемость;


общая слабость;


геморрагии в слизистых оболочках и коже;


кровотечения из десен, носа, матки, в желудочно-кишечном тракте, почках;


кровоизлияния в головной мозг и другие органы.


При апластической анемии наблюдается:


панцитопения;


уменьшение количества миелокариоцитов,


относительное повышение содержания лимфоцитов,


абсолютное снижение количества нейтрофилов,


уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови;


повышение содержание эритропоэтина;


снижение количества гранулоцитов;


внутриклеточный гипергемолиз с разрушением эритроцитов (90% случаев);


нарушение утилизации железа, откладывающегося в эритрокариоцитах, в печени и селезенке;


снижение колониеобразующих функций фибробластов костного мозга;


увеличение количества стромальных и лимфоидных клеток в костном мозге;


замещение костного мозга жировой тканью;


увеличение количества митохондрий и рибосом в клетках кроветворного микроокружения;


развитие атрофических изменений в органах эндокринной системы: гипофизе, яичниках, надпочечниках.


в некоторых случаях – осложнение заболевания внутрисосудистым гемолизом .