Будь здоров » Исследования » Миелодиспластический синдром включает...

Миелодиспластический синдром включает...

Миелодиспластический синдром включает группу заболеваний, характеризующихся цитопенией в периферической крови, дисплазией гемопоэтических предшественников, гиперклеточностью костного мозга и высоким риском развития ОМЛ. Симптомы зависят от того, какая клеточная линия наиболее поражена, и могут включать слабость, утомляемость, бледность (вследствие анемии), повышение частоты инфекций и лихорадку (обусловлена неитропениеи), кровоточивость и склонность к кровоизлияниям в кожу и слизистые (обусловлено тромбоцитопенией). Диагноз основан на проведении общего клинического анализа крови, мазка периферической крови, аспирата костного мозга. Лечение 5-азацитидином может быть эффективным; при развитии ОМЛ используются стандартные протоколы.


Причины миелодиспластического синдрома


Миелодиспластический синдром (МДС) является группой заболеваний часто называемых предлейкозом, рефрактерной анемией, Ph-негативным хроническим миелолейкозом, хроническим миеломоноцитарным лейкозом или идиопатической миелоидной метаплазией, возникающих в результате соматической мутации гемопоэтических клеток-предшественников. Этиология часто неизвестна, но риск развития заболевания повышается при воздействии бензола, радиации, химиотерапевтических препаратов (особенно при длительных или интенсивных режимах химиотерапии, при использовании алкилирующих агентов и эпиподофиллотоксинов).


Миелодиспластический синдром характеризуется клональной пролиферацией гемопоэтических клеток, включая эритроидные, миелоидные и мегакариоцитарные формы. Костный мозг нормоклеточный или гиперклеточный с неэффективным гемопоэзом, что может приводить к анемии (наиболее часто), нейтропении и/или тромбоцитопении. Нарушение клеточной продукции также сопровождается морфологическими изменениями в костном мозге или крови. Встречается экстрамедуллярный гемопоэз, приводящий к гепатомегалии и спленомегалии. Миелофиброз в некоторых случаях случайно обнаруживается при установлении диагноза, а может развиваться в течение всего заболевания. Классифицируется миелодиспластический синдром в соответствии с особенностями крови и костного мозга. Клон миелодиспластического синдрома нестабилен и имеет тенденцию к трансформации в острый миелобластный лейкоз.


Симптомы миелодиспластического синдрома


Симптомы заболевания зависят от наиболее пораженной клеточной линии и могут включать бледность, слабость и утомляемость (анемия); лихорадку и инфекции (нейтропения); легко образующиеся кровоизлияния в кожу и слизистые, петехии, носовые кровотечения, кровоточивость слизистых (тромбоцитопения). Характерными признаками заболевания являются спленомегалия и гепатомегалия. В развитие симптоматики могут также вносить вклад сопутствующие заболевания; например, анемия при миелодиспластическом синдроме у пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями может усиливать стенокардические боли.


Диагностика миелодиспластического синдрома


Миелодиспластический синдром подозревается у больных (особенно пожилых) с рефрактерной анемией, лейкопенией или тромбоцитопенией. Необходимо исключить цитопении при врожденных заболеваниях, дефиците витаминов, побочных действиях лекарственных препаратов. Диагноз базируется на исследовании периферической крови и костного мозга с идентификацией морфологических аномалий у 10-20 % клеток отдельных клеточных линий.


Характерные особенности костного мозга при миелодиспластическом синдроме



Похожие новости: