Будь здоров » Инфекции » Гипопитуитаризм - это клинический синдром, при котором...

Гипопитуитаризм - это клинический синдром, при котором...

Гипопитуитаризм - это клинический синдром, при котором снижается функциональная активность периферических эндокринных желез (кора надпочечников, щитовидная железа, половые железы) в связи с нарушением деятельности аденогипофиза и пониженной выработкой тропных гормонов. Может наблюдаться дефицит одного или нескольких гормонов гипофиза (парциальный гипопитуатаризм) или полная гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм).


Существуют три основных механизма, которые приводят к развитию гипопитуитаризма. При первом происходит снижение выработки гипоталамических гормонов, которые стимулируют функции гипофиза. Причина функциональной недостаточности может быть врожденной или приобретенной: опухоли, воспаления посттравматического или инфекционного характера, нарушение кровоснабжения. При втором механизме развития аденогипофиз вырабатывает тропные гормоны в достаточном количестве, но нарушается их доставка к месту назначения, основная причина - опухоли и травмы. Третий механизм гипопитуитаризма - это повреждение клеток железы гипофиза с последующим выпадением продукции гормонов, самая распространенная причина – опухолевые заболевания.


Возможные причины гипопитуитаризма:


Облучение или хирургическое вмешательство в область гипофиза и гипоталамуса.


Опухоли самого гипофиза или расположенные рядом (краниофарингиома, метастазы отдаленных опухолей, ангиома, менингиома и т. д.).


Апоплексия гипофиза, другие названия – синдром Шиена-Симмондса, ишемический или септико-эмболический инфаркт. Относительно редкая причина, чаще всего наблюдается у женщин репродуктивного возраста после массивной родовой кровопотери, что приводит к нарушению кровотока в гипофизе и последующему его некрозу.


Тяжелые черепно-мозговые травмы.


Синдром «пустого» турецкого седла. Легкая форма гипофизарной недостаточности, сочетающаяся с повышенной выработкой пролактина, наблюдается у 10% заболевших.


Инфильтративные заболевания (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз, лимфоцитарный гипофизит).


Синдромы наследственного генеза:


- врожденный дефицит гормонов роста и других тропных гормонов (происходит из-за мутации генов Ргор-1, Pit-1 и гена, ответственного за выработку гомона роста);


- идиопатическая недостаточность тропных гормонов;


- дефекты в развитии гипоталамо-гипофизарной системы (аплазия, гипоплазия, голопрозэнцефалия, дисплазия и т. п.).


Общие принципы диагностики. Диагноз ставится на основании клиники заболевания, данных магнитно-резонансной или компьютерной томографии, а также исследований на содержание того или иного гормона желез-мишеней.


Дефицит гонадотропина.


Клинические особенности.


У женщин репродуктивного возраста недостаток гонадотропина вызывает бесплодие и нарушения менструации (аменорею и олигоменорею). Также наблюдается снижение либидо, приливы и диспареуния, разрежение костной ткани. Гипогонадизм часто диагностируется ретроспективно у мужчин и у женщин после менопаузы, когда пациенты уже имеют массированную симптоматику.


Diagnosis Диагностика.


Дефицит гонадотропина определяется при низком уровне ЛГ и ФСГ у женщин репродуктивного возраста с аменореей и в постменопаузе, или у мужчин с низким уровнем тестостерона (менее 200 нг/дл). Измерение уровня гонадотропинов и эстрадиола у женщин фертильного возраста с нерегулярными менструациями, как правило, не информативно для постановки данного диагноза.


Treatment Лечение.


Лечение состоит в возмещении недостающих гормонов железы-мишени. Недостаток тестостерона может быть восполнен с помощью внутримышечных инъекций, трансдермальных пластырей или геля. Тестостерон в таблетированной форме не рекомендуется в связи с возможным риском токсичного поражения печени. Трансдермальные препараты обеспечивают постоянную концентрацию гормона в крови в пределах физиологичной нормы, но имеют более высокую цену по сравнению с жидкими формами. Во время терапии тестостероном необходимо контролировать липидный профиль, уровень простат-специфического антигена (ПСА) и гематокрита. Женщины репродуктивного возраста с гипогонадизмом нуждаются в лечении эстрагенами для предотвращения остеопороза, а также коррекции остальных симптомов.


Дефицит кортикотропина (АКТГ).


Клинические особенности.


Симптомы дефицита АКТГ включают хроническое недомогание, усталость, отсутствие аппетита, субфебрильную температуру и гипогликемию. Острая и тяжелая недостаточность АКТГ может спровоцировать сосудистый коллапс.


Диагностика.


Оптимальный начальный тест на уровень кортизола, проба с АКТГ, проводится не позднее 8 утра. Содержание гормона менее 3 мкг/дл подтверждает недостаточность коры надпочечников, а уровень выше 15 мкг/дл ставит диагноз под сомнение. Показатели кортизола в диапазоне от 3 до 15 мкг/дл являются неопределенными, и их следует оценивать после стимуляции козинтропином (КНТ), которая может быть выполнена в любое время в течение дня. Уровень кортизола оценивается до и через 30 минут после инъекции стандартной дозы козинтропина (250 мкг). Нормальной реакцией после введения препарата считается концентрация кортизола в плазме выше 18 мкг/дл. Золотым стандартом для оценки гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой (HPA) оси является проведение тестов на толерантность к глюкозе, но они должны выполняться опытным медперсоналом, и, как правило, не нужны в повседневной клинической практике.


Лечение.


Назначается терапия гидрокортизоном по схеме.


Клинические особенности.


Симптомы недостаточности тиреотропного гормона (ТТГ) аналогичны симптомам первичного гипотиреоза, которые включают общее недомогание, усталость, судороги икроножных мышц, сухость кожи и непереносимость холода. Степень гипотиреоза зависит от продолжительности и тяжести дефицита ТТГ.


Диагностика.


Проводится исследование на содержание ТТГ и свободного тироксина (Т 4). Как правило, пациенты имеют низкий или нормальный уровень ТТГ, а также низкие показатели T 4.


Лечение.


Терапия больных с дефицитом ТТГ аналогична лечению первичного гипотиреоза. Доза левотироксина корректируется в зависимости от клинического состояния пациента, уровня свободного тироксина и трийодтиронина (Т 3), но не ТТГ.


Дефицит пролактина.


Наблюдается относительно редко при нарушениях в работе гипофиза, обычно при инфаркте гипофиза или обширных кровоизлияниях. Как правило, выражается в отсутствии лактации у женщин.


Дефицит гормона роста.


Клинические особенности.


При снижении секреции этого гормона в период физиологической незрелости пациент будет страдать отклонениями физического развития и отставанием в росте той или иной степени. Крайняя степень – карликовость (или гипофизарный нанизм), которая может сопровождаться недоразвитием половой системы, нарушениями зрения и склонностью к гипотонии. Если недостаточность гормона роста возникает у взрослого человека, то выражается она преобладанием жировой ткани над мышечной (в том числе и при нормальном индексе массы тела), хронической усталостью, атеросклерозом, повышенным риском сердечнососудистых заболеваний и депрессивными состояниями.


Диагностика.


Проводятся исследования мочи и крови на уровень гормона роста, а также специфичные пробы. В детском возрасте также показательны данные антропометрии.


Лечение детей заключается в последовательной терапии соматотропином человека и анаболическими стероидами. В период полового созревания (15 -16 лет) мальчикам назначается хориональный гонадотропин, девочкам – небольшие дозы эстрогенов, в дальнейшем, после закрытия зон роста, продолжается терапия половыми гормонами. При появлении недостаточности гормона роста во взрослом состоянии лечение обычно не проводится.


Лечение гипопитуитаризма при недостатке нескольких гормонов или пангипопитуитаризме заключается в заместительной терапии недостающими гормонами желез-мишеней на протяжении всей жизни. В некоторых случаях для восстановления деятельности гипофиза требуется удалить опухоль, в зависимости от результата операции гормонотерапия продолжается или отменяется.



Похожие новости: