Будь здоров » Исследования » Серповидная анемия Этиология Наследственная форма...

Серповидная анемия Этиология Наследственная форма...

Серповидная анемия


Этиология Наследственная форма гемолитической анемии, связанная с нарушением нормальной структуры гемоглобина.


Патогенез Изменение формы гемоглобина приводит к изменению его физико-химических свойств. Гемоглобин обладает низкой растворимостью при пониженном давлении кислорода в бедной кислородом венозной крови; такой гемоглобин выпадает в виде полукристаллических овальных тел. В результате эритроциты приобретают форму серпа, веретена, иглы. При этом вязкость крови значительно увеличивается, скорость кровотока уменьшена, происходит закупорка мелких капилляров, сопровождающаяся тромбозами и инфарктами внутренних органов и тканей. При попадании серповидных эритроцитов в артериальную кровь форма их восстанавливается. Вследствие этого в обычных мазках крови серповидные эритроциты встречаются лишь в особо тяжелых случаях или в периоды криза. Вместе с тем механическая устойчивость эритроцитов снижена, что приводит к их разрушению.


Клиническая картина Болезнь проявляется через несколько месяцев после рождения. Наиболее характерно поражение костно-суставной системы: резкая болезненность суставов, припухлость стоп, кистей рук, голеней из-за тромбозов сосудов, питающих кости.


Часто наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. В связи с тромбозами легочных сосудов у детей нередко наблюдаются инфаркты легких. При гемолитических кризах отмечается высокая лихорадка, резкое падение уровня гемоглобина, черная моча. Больные чаще всего высокого роста, худые, с удлиненной фигурой, искривленным позвоночником, башенным черепом, измененными зубами. Иногда бывают признаки евнухоидизма. Частым осложнением серповидноклеточной анемии является нарушение зрения из-за тромбоза сосудов сетчатки. На голени у больных — язвы. У маленьких детей селезенка увеличена, затем уменьшается из-за фиброза. Печень увеличена.


Картина крови В мазках крови отмечается анизоцитоз, койкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, базофильная зернистость эритроцитов, повышение уровня ретикулоцитов. Серповидность может быть выявлена в пробе с метабисульфитом натрия или после наложения жгута на основание пальца.


Течение хроническое с периодами обострений, кризами. У детей прогноз неблагоприятный.


Течение хроническое с периодами обострений, кризами. У детей прогноз неблагоприятный.


Дифференциальный диагноз следует проводить с поражением суставов иного происхождения, инфекционными артритами, тромбозами другого генеза.


Лечение В период криза необходимо поместить больного в теплое помещение. Для уменьшения степени тромбирования сосудов вводить раствор сульфата натрия каждые шесть часов. Применять ацетилсалициловую кислоту.


Профилактика Взрослые больные должны соблюдать режим предохранения от гипоксии (тяжелая пневмония, анестезия, подъемы в гору, подводное плавание), чтобы избежать тромбозов.



Похожие новости: