Будь здоров » Воспаления » Сущестауют две формы гемолитической анемии — врожденная и приобретенная. Врожденная...

Сущестауют две формы гемолитической анемии — врожденная и приобретенная. Врожденная...

Сущестауют две формы гемолитической анемии — врожденная и приобретенная.


Врожденная гемолитическая анемия известна также под названиями врожденная гемолитическая желтуха, семейная сфероцитарная анемия, врожденная микросфероцитарная гемолитическая болезнь.


В патогенезе заболевания центральное место занимает повышенный гемолиз в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в купферовских клетках печени, в костном мозге и лимфатических узлах. Причина повышенного гемолиза недостаточно ясна. Предполагают, что в основе болезни лежит неполноценность эритроцитов, быстро разрушающихся в селезенке, а также избыточная продукция селезенкой аутогемолизинов. Заболевание протекает циклично обычно уже с раннего детства, но нередко первые признаки болезни проявляются значительно позже. Заболевание может наблюдаться у нескольких членов семьи. В случае раннего развития болезни может отмечаться задержка физического и умственного развития.


Клиника . Первоначальным симптомом заболевания является желтушность кожных покровов. Нередко наряду с желтухой у больного развиваются анемия, слабость, головокружение, потеря аппетита. В случае образования камней в желчном пузыре, что отмечается при продолжительном течении заболевания, гемолитическая анемия может осложниться приступами холецистита.


Важный диагностический признак — увеличение селезенки. Печень не увеличена, функциональные ее тесты не изменены. Решающее значение в диагностике имеет исследование крови. Характерны микросфероцитоз, понижение осмотической резистентности эритроцитов и ретикулоцитоз. Наблюдается умеренное снижение содержания гемоглобина н эритроцитов. При миелографии выявляется значительное усиление кроветворения. Выражена билирубинемия, повышено содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.


При дифференциальной диагностике следует в первую очередь исключить гемолитические анемии, протекающие преимущественно с виутрисосуднетым гемолизом (ограбление ядами). Для последних наряду с анамнезом характерны гемоглобииемия и гемоглобинурия, малое изменение осмотической резистентности эритроцитов, острое начало, резко выраженная желтуха и анемия, отсутствие увеличения селезенки.


Билиарный цирроз печени . протекающий с желтухой, в отличие от гемолитической анемии сопровождается более тяжелым состоянием больного, нарушением функциональных проб печени, положительной прямой реакцией па билирубин, нормальной осмотической резистентностью эритроцитов, макроцитозом и лейкопенией, тромбоцитопенней, выраженными симптомами портальной гипертензии.


Лечение . Консервативная терапия приносит временное улучшение и не предупреждает рецидива гемолитического криза. Более эффективно хирургическое лечение — сплеиэктомня.


Спленэктомия показана при выраженных явлениях гемолиза, особенно в случаях частых обострений и рецидивов гемолитического криза. Оперативное вмешательство лучше производить в период ремиссии. При наличии калькулезного холецистита операция может быть одномоментной: вначале производят спленэктомию, а затем, если позволяет состояние больного, холецистэктомию. Послеоперационный период обычно протекает без осложнений, однако возможен тромбоз портальной системы, в связи с чем необходим динамический контроль показателей свертывающей системы крови. Спленэктомия при врожденной гемолитической анемии может рассматриваться как патогенетический метод лечения.


Приобретенная гемолитическая анемия связана с аутосененбилизацией организма и образованием антиэритроцитарных антител. Приобретенная и врожденная гемолитические анемии имеют много общих черт: циклическое течение, наличие желтухи, непрямая реакция билирубина в крови, высокое содержание уробилина в моче, анемия, рстикулоцнтоз, эритробластическая реакция костного мозга. Вместе с тем имеются н существенные различия в течении и исходе заболеваний. В отличие от врожденной гемолитической анемии, которая начинается в раннем детстве, приобретенная гемолитическая анемия наблюдается в более старшем возрасте. Течение заболевания при приобретенной гемолитической анемии характеризуется большей остротой и тяжестью. Гемолитический криз сопровождается лихорадкой, быстро нарастающей анемией, прогрессирующей слабостью, ухудшением общего состояния. Желтушность кожи и склер не всегда выражена даже в период гемолитического криза. Привлекает внимание значительная бледность кожных покровов. В крови отмечается высокий ретикулоцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов изменена мало, часто имеют место макроцитоз и положительная реакция Кумбса на присутствие блокированных или свободных аутоантител в крови больного. Прогноз при приобретенной гемолитической анемии несравненно хуже, чем при врожденной.


Лечение . Исходя из иммунологической природы приобретенной гемолитической анемии, наиболее успешной следует считать ту терапию, которая направлена на устранение моментов, ведущих к аутоиммунизации организма. К сожалению, в каждом конкретном случае очень редко удается установить причинный фактор заболевания, поэтому лечение приобретенной гемолитической анемии ограничивается применением средств, тормозящих выработку антител и тем самым предупреждающих повышенный распад эритроцитов. К таким препаратам относятся стероидные гормоны гипофнзарно-надпочечннковой группы, АКТГ, кортизон, гидрокортизон, преднизалон и др. т. е. вещества, подавляющие продукцию антител в селезенке. При неэффективности стероидной терапии н частых гемолитических кризах проводится хирургическое лечение — спленэктоиия. Спленэктомня еще более показана при развившихся явлениях гиперспленизма. Отдаленные результаты после спленэктомин не всегда стойки. Возможны рецидивы гемолитического криза, поскольку образование антител присуще не только селезенке, но н всей ре-тикулолнмфондной тканм. Вот почему нередко после спленэктомин приходится применять гормональные препараты.


Оглавление темы "Лечение патологии крови и сосудов в хирургии":



Похожие новости: