Будь здоров » Инфекции » Этиология . В зависимости от того, можно ли считать проявления...

Этиология . В зависимости от того, можно ли считать проявления...

Этиология . В зависимости от того, можно ли считать проявления гемолиза сопутствующими основному заболеванию или нет, различают вторичные и первичные формы аутоиммунной гемолитической анемии. Ко вторичным формам относят такие состояния, при которых достоверно известна связь гематологических нарушений с определенным заболеванием, в частности:


- начало развития и течение иммунной гемолитической анемии связаны с основным заболеванием,


- уменьшение выраженности гемолиза совпадает с периодом реконвалесценции.


По данным статистики, вторичные формы аутоиммунной гемолитической анемии составляют 50-81,2%.


При обсуждении возможных причин вторичных форм аутоиммунных анемий принимают во внимание следующие данные:


а) иммунопролиферативные процессы - всего около 50%;


б) другие злокачественные новообразования - около 6%;


в) доброкачественные опухоли яичников - около 7%;


д) заболевания щитовидной железы - около 11%;


е) инфекции - около 35%, среди вирусных инфекций гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегалия, состояния, вызванные герпесом ; среди бактериальных инфекций тиф, туберкулез. сифилис. а также поражения, обусловленные стрептококком и Е. coli;


ж) иммунодефицита: синдромы Nezelof, Вискотта-Олдрича, гипогаммаглобулинемия.


В отдельных случаях причинами аутоиммунной гемолитической анемии могут быть и другие заболевания. Пока еще не известен единый иммунный механизм, лежащий в основе развития аутоиммунной анемии при разных клинических состояниях. Тем не менее, можно выделить два наиболее важных процесса:


- нарушение нормальной функции иммунной системы с отменой естественной иммунологической толерантности к антигенам


собственных тканей;


- образование антител к аутологичным антигенам, что может быть результатом активности перекрестно реагирующих антигенов.


Анализ вторичных клинических форм анемии позволяет сделать два практических вывода.


1. Аутоиммунная анемия развивается на фоне основного заболевания. Примерно в 1/4 случаев проявления гемолиза возникают как первые симптомы. Именно от эффективности лечения основного заболевания зависят шансы больного на выздоровление.


2. Своевременная диагностика основного заболевания позволяет предотвратить развитие гемолитической анемии.


Вопрос о существовании истинно первичной формы аутоиммунной анемии довольно проблематичен: некоторые авторы рассматривают ее как исключительно редкий диагноз, характерный для тех состояний, при которых основное заболевание трудно распознать.


Общая характеристика. Наиболее частой причиной служит выработка тепловых аутоантител (75-85% случаев). Они описаны у больных разных возрастных групп, причем частота их выявления повышается с возрастом. В целом наиболее часто анемии обнаруживают у женщин, особенно в период менопаузы и, как правило, в идиопатической форме. В отдельных случаях сообщается о высокой частоте семейной аутоиммунной анемии, что скорее всего связано с генетически детерминированными заболеваниями иммунной системы.


Клиническая картина может варьировать в зависимости от тяжести и течения основного заболевания. При вторичной форме признаки гемолиза нередко обнаруживают случайно. Симптомы, характерные исключительно для аутоиммунной анемии, можно разделить на две группы:


- состояния, обусловленные анемией: слабость (87%), головокружение (45%), одышка (10%), бледность кожных покровов» шум в ушах, приступы стенокардии, более редко сердечная недостаточность, отеки и потеря сознания;


- последствия гемолиза: прежде всего желтуха (21%).


Наряду с этим описаны общие симптомы, характерные для целого ряда заболеваний: повышение температуры тела (35%), похудание, желудочно-кишечные осложнения. У больных нередко увеличены печень и лимфатические узлы (20-30% случаев). Течение большей частью хроническое, иногда рецидивирующее. Подострые формы развиваются прежде всего у детей, часто в результате инфекции, иногда - вакцинации.


Лабораторные данные. 1. Периферическая кровь. Степень выраженности анемии определяется уровнем гемоглобина, который при гемолитических кризах может быть ниже 2 ммоль/л. Клинические симптомы не всегда проявляются параллельно этим нарушениям, так как зависят от того, насколько быстро развивается анемия. У большинства больных увеличивается содержание ретикулоцитов, обычно на 50% и более, при вторичных формах этот показатель несколько ниже. Особого внимания заслуживают результаты клинических и серологических исследований у больных апластической анемией. В частности, еще до проведения гемотрансфузий выявляют иммунные нарушения (положительная проба Кумбса). При аутоиммунной гемолитической анемии эритроциты представлены в основном в виде нормохромов и нормоцитов. Примерно в 1/3 случаев в периферической крови обнаруживают ядросодержащие предшественники эритроцитов. Количество сидероцитов составляет в целом 2-3%, но может достигать и более высокого уровня. При стандартном анализе мазков крови иногда наблюдают фагоцитоз эритроцитов, что происходит значительно чаще после предварительной инкубации пробы крови. Как показали исследования, инкубация крови в стерильных условиях в течение 48 ч при 37 °С часто приводит к аутогемолизу. Осмотическая, а также механическая резистентность эритроцитов снижены у половины больных анемией, однако эти нарушения обычно не развиваются параллельно. Тест определения резистентности эритроцитов потерял свое значение после внедрения АГТ (проба Кумбса) - наиболее чувствительного и специфичного метода диагностики аутоиммунной анемии. Довольно часто отмечают агглютинацию аутологичных эритроцитов (образование «монетных столбиков»), что несовместимо с нормальным иммунным статусом. Определение срока жизнеспособности эритроцитов позволяет судить о выраженности гемолиза. Период полураспада продолжительностью в один день расценивают как состояние, несовместимое с жизнью.


2. Костный мозг. Если не принимать во внимание особых сопутствующих состояний, например инфильтрации опухолевыми клетками, то можно выделить две принципиально разные картины костного мозга: гиперплазию (значительное количество предшественников эритроцитов - эритрокариоцитов, а также других типов клеток) или гипоплазию (уменьшение клеточного пула). Между этими явлениями существуют многочисленные переходные формы.


Течение и прогноз аутоиммунной гемолитической анемии. Начало заболевания может быть различным: отмечены как сверхострые кризы, так и состояния, распознаваемые лишь через несколько месяцев, поскольку они медленно прогрессируют. При дальнейшем развитии заболевания наряду с постепенным прогрессированием процесса и рецидивирующим течением описаны клинические случаи, в которых после криза наступала спонтанная ремиссия. При вторичных формах течение аутоиммунной анемии определяется главным образом характером основного заболевания. Причинами идиопатических форм могут быть инфекции, беременность, хирургические вмешательства и другие ситуации, вызывающие гемолитические нарушения. Прогноз вторичных форм также зависит от основного заболевания. Считают, что наиболее благоприятен прогноз при анемии, обусловленных инфекцией, поскольку клинические проявления ограничены единственным гемолитическим кризом. Неблагоприятный прогноз характерен для аутоиммунных анемий, связанных с развитием злокачественных опухолей. Согласно данным ряда авторов, за двухлетний срок наблюдения отмечено 46% случаев с летальным исходом, по другим сообщениям, этот показатель среди больных достигает 38,1 %, при этом средний срок жизни составляет 29 месяцев.


Формы аутоиммунных гемолитических анемий. На основании гематологического анализа можно выделить 5 форм, обусловленных тепловыми аутоантителами.


1. Эритроцитарная форма - это классический вариант аутоиммунной анемии. Обычно наблюдают более или менее выраженную гемолитическую анемию с увеличенным содержанием ретикулоцитов. Количество лейко - и тромбоцитов в целом без изменений. Картина костного мозга демонстрирует гиперплазию.


2. Синдром Эванса. Наряду с гемолитической анемией выявляют также тромбоцитопению. В костном мозге обнаруживают соответствующие признаки регенерации. Прогноз заболевания менее благоприятен, чем при классической форме.


3. Сочетание панцитопении с гиперпластической формой. В периферической крови резко уменьшено абсолютное и относительное количество всех трех типов клеток. Для картины костного мозга характерна выраженная в разной степени гиперплазия.


4. Апластическая форма. В отличие от предыдущей формы регистрируют признаки гипоплазии костного мозга, включая все три клеточных ряда. В соответствии с этим в периферической крови отсутствуют клетки-предшественники. Наступающее обострение приводит к апластическому кризу. Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии часто ставят случайно, при попытке провести пробу на совместимость перед гемотрансфузией, что обычно сопряжено с особыми сложностями. Прогноз неблагоприятен, хотя могут встречаться и варианты хронического течения заболевания.



Похожие новости: