Будь здоров » Фармакология » Анемия гипопластическая (a. hypoplastica), анемия...

Анемия гипопластическая (a. hypoplastica), анемия...

Анемия гипопластическая (a. hypoplastica), анемия апластическая — заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панземоцитопения) либо только эритроцитов - (парциальная анемия. эритробластофтиз). Различают анемии врождённые (конституциональные) и приобретённые. Врождённые анемии встречаются сравнительно редко. ЭТИОЛОГИЯ. Гипоплазия (недоразвитие органа, части тела или целого организма) кроветворения может быть вызвана разнообразными внешними факторами: с облигатным (обязательным) миелотоксическим эффектом (ионизирующая радиация, бензол, противоопухолевые препараты, неорганические соединения мышьяка и др.), с факультативным миелотоксич. эффектом (антибактериальные, противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные препараты, транквилизаторы, инсектициды и др.). Примерно в 50% случаев причину анемии гипопластической установить не удаётся. Это — идиопатическая форма.


ПАТОГЕНЕЗ. Развитие анемии гипопластической может быть связано либо с повреждением стволовой клетки, родоначальной для грануло-, эритро - и тромбоцитопоэза, либо с дефектом её микроокружения, препятствующим нормальной жизнедеятельности этой клетки. При такой анемии дефицит факторов кроветворения не наблюдается.


КЛИНИКА анемии гипопластической может протекать остро, подостро и хронически. В острых случаях возникают геморрагический диатез, тяжёлая интоксикация, адинамия, слабость, головокружение, быстрая утомляемость, одышка, боли в костях и др. При развитии выраженной тромбоцитопении появляются кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, носовые, кишечные, маточные и др. кровотечения. Размеры лимф. узлов, селезёнки и печени не изменяются. Анемия носит нормохромный, нормоцитарный, реже макроцитарный характер. Лейкопения обусловлена в основном гранулоцитопенией и сопровождается относительным лимфоцитозом. Абсолютное число лимфоцитов при резкой лейкопении также снижено. Отмечается тромбоцитопения с удлинением времени кровотечения и снижением ретракции (уменьшением) кровяного сгустка. В пунктате костного мозга — незначит. число клеток, в трепанате — костномозговые пространства почти целиком заполнены жиром, очаги кроветворения редки и малоклеточны.


ЛЕЧЕНИЕ должно проводиться в условиях специализированного стационара. Применяют анаболические стероиды, глюкокортикоиды (см. Гормональные препараты), проводят спленэктомию (удаление селезёнки), в отдельных случаях — трансплантацию костного мозга, что позволяет добиваться не только ремиссий, но и во многих случаях выздоровления.



Похожие новости: